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主动脉缩窄

主动脉缩窄病因目前尚未清楚,主要存在两种理论。一种认为主动脉缩窄是从动脉导管来的组织环形扩展到主动脉壁内,因而认为导管闭合时的收缩和纤维化可波及主动脉,引起局部狭窄。另一种认为主动脉来源于胎儿
主动脉缩窄病因目前尚未清楚,主要存在两种理论。一种认为主动脉缩窄是从动脉导管来的组织环形扩展到主动脉壁内,因而认为导管闭合时的收缩和纤维化可波及主动脉,引起局部狭窄。另一种认为主动脉来源于胎儿血流方式异常。主动脉缩窄最常发生于动脉导管或动脉韧带与主动脉连接的相邻部位。根据缩窄节段与动脉导管或动脉韧带的位置关系,可分为导管前型和导管后型两类。导管前型:此型缩窄段位于动脉导管或动脉韧带近端,容易合并心血管其他畸形,也称复杂型。导管后型:较常见,缩窄段位于动脉导管或动脉韧带远端,常为单独梗阻,也称单纯型。

主动脉缩窄的病理分类尚不统一,临床上较普遍采用缩窄部位与动脉导管相互关系分类方法,可分为:①导管前型,缩窄段位于动脉导管之近端;②导管旁型,缩窄段位于动脉导管处;③导管后型,缩窄段位于动脉导管之远端。第1 型相当于婴儿型,常伴有主动脉弓发育不良,缩窄段较长,侧支血管较少,动脉导管常开放并伴有其他心内畸形。后两型相当于成人型,缩窄段较短,侧支血管丰富,动脉导管大多已闭合,很少合并心内畸形。
主动脉缩窄通常是局限的,管腔的狭窄程度不一,严重者管腔呈针尖样大小甚至闭锁,因其主动脉管壁相连续而不同于主动脉弓中断。缩窄近端主动脉因高压而扩大,远端因血液涡流而致缩窄后扩张,缩窄处由于动脉导管(或动脉韧带)的牵拉而向内侧移位,外侧有相应凹陷,缩窄段上下之间有侧支血管。主动脉管壁呈局限而均匀狭窄,在缩窄处管腔内有一搁板形膜,主要附着主动脉的左侧壁,在导管侧常缺如,其产生是由于主动脉的中层和内膜增生,呈部分膜状或纤维嵴状向腔内突出所致。
主动脉缩窄近心段血压增高,使左心室后负荷增加,出现左心室肥大、劳损,导致充血性心力衰竭。脑血管长期处于高血压状态,出现动脉硬化。缩窄远端血管血流减少,严重的患儿可出现下半身及肾脏血供减少,造成低氧、尿少、酸中毒。有些婴幼儿下肢血流一部分由肺动脉经动脉导管来供应,下肢血的氧饱和度可低于上肢。侧支血管建立,一般在出生后3~6个月就能完成。小儿主动脉缩窄常合并其他心内畸形,如室间隔缺损,动脉导管未闭等。

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