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原发性醛固酮增多症


1.摄食正常钾、钠固定饮食2周或更长(3~5周)。
2.于适应钾、钠固定饮食2~3日后,第3~4日留24h尿测定钾、钠,同时测定血钾,血钠及二氧化碳结合力。
3.首先根据病人的具体情况,制定出每日主粮的摄入量(主糖中不能采用加碱或发酵粉制作的面粉),按“食物成分表”计算出每日主粮所供给的K+、Na+量,再从检查饮食所规定的K+、Na+总量减去主粮所供给K+、Na+剩余的K+、Na+mg量即从副食及食盐(NaCl)予以补充。


1﹒一般护理
(1)饮食:给予低盐普通饮食,避免过咸及过多碳水化合物成分,注意选择钾、镁含量多的食物,如肉类、蔬菜、水果、鲜橘汁等;多尿多饮者,根据需要供足量冷、热开水饮用,补充因多尿丢失的水分,并记录24小时入量。避免烟、酒刺激。
(2)休息:病人多于早期即有高血压、低血钾,常引起头痛、头晕、倦怠、乏力、活动无耐力,应保证病人多卧床休息,减少活动量,病情加重时可出现明显低血钾碱中毒、四肢肌无力、肢端麻木,甚至周期性瘫痪、手足搐搦等,必须绝对卧床休息,提供安静环境以协助入睡。因肌无力病人翻身困难,需按时帮助翻身,保证充足的睡眠时间,加强生活护理。
(3)体位:严重低血钾、周期性瘫痪发作时肢体软瘫,病人可出现颈部不能活动,伴随吞咽、呼吸困难,应立即帮助病人采取侧卧位、头偏向一边或有利于减轻呼吸困难的体位。立即抽血测钾浓度,随即静脉补充所需的氯化钾。严重低血钾病人常伴有明显的直立性低血压,应告知病人改换站位时动作要缓慢。
(4)安全:周期性瘫痪病人多数经静脉补充氯化钾,可暂时缓解肌麻痹。未能缓解的麻痹可持续数小时至数日,此种状态应采取抢救措施,必要时以呼吸机辅助呼吸,但要注意呼吸机各部件的运转情况,保证病人安全。进食时动作要慢,以免因呛咳入气管引起窒息。进食困难的病人,可经鼻饲供给营养。病情好转后注意卧姿舒适,半坐卧位有利于吸气动作,指导病人作深而慢的呼吸动作,训练呼吸肌的运动功能。
2﹒病情观察
严密监测血压、呼吸、心率、心律等变化,观察有无血压过高、肌无力、肢端麻木、手足搐搦、周期性瘫痪以及多尿、夜尿增多等表现。
3﹒对症护理
(1)高血压:醛固酮的主要生理作用是促进肾远曲小管钠‐钾离子交换,潴钠排钾,致血钠升高。醛固酮分泌过多时肾小管对钠水回吸收增加,血容量增加,血压升高,这是本症的主要原因。此外,水、钠在小动脉壁内含量升高、血压升高以及醛固酮和钠增多,可影响去甲肾上腺素的代谢,使交感神经系统活性增强、血压升高。因此,醛固酮增多症的主要表现是高血压和低血钾。
血压升高影响大脑的血液供应,病人感到头痛、头晕,应配合药物治疗给予合适的护理,控制血压、减轻症状,避免影响血压升高的饮食和情绪激动。密切观察血压变化,每日早、晚测血压并记录。病程长者也可出现恶性高血压的表现,血压发作性突然升高,引起颅内压升高、脑血管扩张、脑水肿等,病人感到剧烈头痛、恶心、呕吐、心慌、气促时,即刻通知医师进行处理,防止高血压脑病及心、肾功能不全等急性并发症的发生。
(2)低血钾、肌无力和肌麻痹:肌麻痹多涉及四肢,尤其是下肢。严重肌麻痹病人的颈部不能活动,咽部呼吸肌麻痹引起吞咽及呼吸困难。大量醛固酮作用于肾远曲小管,钠回吸收,钾从尿中排泄增加,引起低血钾,当血钾降至2~3mmol/L 或更低时,可从全身肌肉软弱无力发展到周期性瘫痪。肌无力以下肢为重,出现活动无耐力应立即停止活动,随即抽血监测血钾浓度,依缺少的量按医嘱给予口服或静脉点滴补充氯化钾,至症状缓解、血钾浓度恢复正常,以维持量持续补充,预防周期性瘫痪再出现。周期性瘫痪出现时可累及呼吸肌发生呼吸肌麻痹,致呼吸、吞咽困难甚至窒息。应密切观察,备好一切抢救物品和药物,一旦出现迅速建立静脉通路,氧气吸入,维持静脉输液管道顺畅,以利于尽快补钾提高血钾浓度,配合医师进行抢救。应用呼吸机者,应保证呼吸机运转正常。使病人顺利解除麻痹状态,恢复肌力,无潜在呼吸、心跳停止高危险并发症的发生。疾病早期低血钾常为间歇性发作,以口服氯化钾为宜,如10%氯化钾20~30ml 口服,3次/日,为了避免对胃的刺激可用果汁或牛奶稀释,饭后服。严重低血钾必须静脉补钾,每日补充氯化钾的量一般在3~6g。补钾过程中应严密观察肌力、心电图、血钾的变化,呼吸麻痹者可在心电监护下加快静脉点滴补钾速度,防止高血钾引起心跳骤停。肌力恢复与细胞内外的钾平衡有关,经静脉补钾一般15小时后细胞内外钾才能达到平衡。如肾功能不全、每日尿量小于700ml,则补钾要慎重。
(3)夜间多尿:长期低钾血症,肾小管上皮细胞空泡样变性,导致低血钾性肾脏病变,使肾失去浓缩尿的能力,而出现多尿、口渴、多饮,夜尿明显增多,形成低比重尿。低比重尿为本病的特征之一。由于夜尿频使睡眠不足,睡眠状态紊乱。应减少睡前的液体入量,睡时排空膀胱,如口渴难忍可含冰块解渴。准确记录日、夜尿量,早7时至下午7时为日尿量,下午7时至次日7时为夜尿量,观察日、夜尿量变化,可判断肾小管受损的程度。
(4)心脏变化:钾离子浓度与心脏收缩力、心率和节律有密切关系。早期低血钾时心率增快、心动过速,心电图显示U 波、T 波低平或倒置、ST段一般下移。血钾浓度过低时可引发心律失常、房性或室性早搏、心室扑动或颤动,甚至阿‐斯综合征的出现。需严密观察心电图、血钾、尿量变化,如心动过速、早搏出现,应及时告知医师,在心电图的监测下加大静脉补钾剂量和速度,对严重心律失常的病人必须进行心电监护,观察有无引起猝死的危险警示,如频发性、多源性室性早搏、阵发性室性心动过速、心室颤动等,一旦发现立即通知医师,并备好除颤器、呼吸机及急救药品。保持静脉通道能及时输入所需药品,监测血生化,配合心脏专科医师进行紧急有效的治疗,避免猝死的发生。
4﹒治疗护理
(1)手术治疗:对于肾上腺皮质腺瘤、未转移癌应手术切除,腺瘤病人大部分血压降至正常或接近正常,电解质紊乱得到纠正、症状消失。肾上腺皮质增生型可行肾上腺次全切除,术后血压下降者很少,因此对肾上腺皮质增生者不宜采用手术治疗。
手术前需用螺内酯纠正高血压、低血钾,剂量为40~60mg,日服3~4次,待血钾正常、血压下降后,减至维持量时再进行手术。术前按医嘱完成所需的药物治疗准备,并密切观察血压和血生化改变,为手术做好准备。
(2)药物治疗:对于不能手术或术后血压仍高者以及特发性增生型病人,需用药物治疗。①螺内酯:螺内酯有拮抗醛固酮的作用,以纠正低血钾和降低高血压,螺内酯还能使长期处于抑制状态的肾素‐血管紧张素系统被激活,使非肿瘤部位的球状带重新兴奋,以减少术后醛固酮缺乏引起的高血钾和张力性肠绞痛。需长期应用螺内酯及剂量过大的病人,应了解其副作用,如嗜睡、头痛、食欲不振、腹泻、便秘、多汗、皮疹、女性多毛、月经不调、男性乳房发育、阳痿等。在应用螺内酯治疗中,应特别重视动态监测血钾、尿钾、血钠、血压等的变化,防止出现高血钾、低血钠,如有此类表现要通知医师调整螺内酯的剂量,或改用氨苯蝶啶以助排钠潴钾治疗,但要防止高血钾引起心搏骤停。②其他降压药:钙通道阻滞剂是一种新型降压药,因原醛症合成过程中需钙的参与。钙通道阻滞剂可阻滞钙内流和细胞内钙移动,使醛固酮合成减少,血钾和血压恢复正常。特醛症病人可用血管紧张素转换酶抑制剂治疗。因特醛症病人醛固酮分泌增多的原因与血管紧张素Ⅱ的作用被加强有关,血管紧张素与转换酶抑制剂抑制转换酶的作用,使血管紧张素转换酶Ⅱ生成减少,醛固酮合成减少,血压下降,血钾上升,以达到治疗的效果。此药的主要副作用是咳嗽,长期服用不能耐受,应注意观察,采取相应的措施。
(3)心理护理:本病的主要症状为疲乏、倦怠、肌无力、活动无耐力及高血压所致的头痛、头晕,给病人带来躯体不适,影响正常生活和工作,病人常焦虑不安,担心手术治疗不成功等。为解除病人的疑虑应多与病人交流,使其了解本病是一种可治愈的多发性高血压病,对重要脏器的影响少,血压升高一般为轻度的良性过程,减轻心理负担,使其有安全感。
5﹒并发症护理
(1)手足搐搦:因低血钾细胞外液呈碱性,碱中毒时血游离钙减少,但明显低血钾时,经应激性降低手足搐搦常不出现,病人只有肢端麻木感,如伴有低血镁可引起手足搐搦,因为醛固酮可促进镁的排泄。观察病情变化时,不仅应注意血钾变化,还应注意是否有低血镁、低血钙。当血钾被纠正后可能出现手足搐搦,需静脉给予钙剂。
(2)尿路感染:长期低血钾导致肾小管上皮细胞空泡样变性及间质性肾炎,使肾脏受到损害,易合并肾盂肾炎、尿路感染。需注意尿量、尿色及尿常规变化,询问病人有无尿频、尿痛等感觉。
(3)心、脑血管疾病:长期高血压未能得到缓解者,可并发冠心病、急性左心衰竭、脑血管意外、高血压脑病等。应观察有无突然的胸骨后疼痛、呼吸困难,尤其夜间阵发性呼吸困难、伴咳出泡沫样痰等心脏病表现,和神志变化、语言能力和肢体活动等高血压脑病表现以及肾动脉硬化、肾功能改变等。发现异常变化随时与医师联系,以便及时作出处理。

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