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阵发性冷性血红蛋白尿
阵发性冷性血红蛋白尿
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文章解读
阵发性冷性血红蛋白尿
阵发性冷性血红蛋白尿(paroxysmal cold hemoglobinuria ,PCH)是全身或局部受寒后突然发生的以血红蛋白尿为特征的一种罕见疾病,诱发溶血的因素多为受寒后急性发病,但也有不明显者。
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别名:
阵发性寒冷性血红蛋白尿;阵发性冷性血红蛋白尿症
发病部位:
血液血管
传染性:
无传染性
治愈率:
高危人群:
儿童
典型症状:
蛋白尿;血红蛋白尿;腹部不适;恶心;寒战 一、症状 诱发溶血的因素多为受寒后急性发病,但也有不明显者。数分钟或数小时后出现,短暂的寒战,发热(高达40℃)、全身无力、
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相关疾病:
1.感染: 阵发性冷性血红蛋白尿患者容易遭受各种感染,特别是呼吸道和泌尿道感染,感染又可诱发血红蛋白尿发作。在我国,严重的感染往往是阵发性冷性血红蛋白尿患者死亡的主要原因。 2.血栓形
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是否属于医保:
挂号的科室:
血液内科
治疗周期:
治疗费用:
治疗方法:
一、治疗 尚无有效治疗药物,保暖及支持治疗为主,继发于梅毒等病的治疗主要是针对原发病。 二、预后 感染后的阵发性冷性血红蛋白尿在发作后的数天至数周后即可自发停止,但低滴
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发病原因:
一、发病原因 病毒、支原体、螺旋体感染。 二、发病机制 现已确定本症的溶血是由血中一种7S IgG冷抗体(Donath-Landsteiner抗体,称D-L抗体)所致。
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临床表现:
1.外周血 发作时贫血严重,进展较迅速,急性期网织红细胞通常减少,但最终会出现网织红细胞增多。周围血液可见红细胞大小不一及畸形,并有球形红细胞、红细胞碎片、嗜碱点彩及多染性红细胞,甚至幼红细胞
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阵发性冷性血红蛋白尿
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