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镰状细胞贫血

镰状细胞贫血是一种血红蛋白遗传缺陷疾病，红细胞镰状改变，导致红细胞运动能力受损，寿命缩短，贫血及微循环阻塞，并以此引起一系列临床症状及体征。详细>>

别名：镰状细胞性贫血
发病部位：关节;其他
传染性：无传染性
治愈率：
高危人群：所有人群
典型症状：出生后6个月内临床症状少见，通常在2岁内被确诊，纯合子状态HbSS病患儿多数在7岁前死亡，临床症状包括溶血，贫血和血管闭塞症状，脾脏肿大见于童年，此后，由于反复梗死和弥漫性纤维化而萎缩，功能性无脾，见 [详细]
相关疾病：股骨头坏死骨、髓炎化脓性关节炎、镰状细胞贫血、高尿酸血症、手足综合征、慢性滑膜炎。 [详细]

是否属于医保：
挂号的科室：中西医结合科
治疗周期：
治疗费用：
治疗方法：除异基因骨髓移植外，本病目前仍无特殊有效疗法，以对症治疗和支持治疗为主。抗镰变制剂效果不明显。本病患者对叶酸的需要量增加，应连续给予叶酸口服。由于脱水，疼痛危象的治疗首先需要大量补液，24h静脉输注3[详细]
发病原因：常染色体显性遗传性疾病。红细胞镰变的初期是可逆的，给予氧可逆转镰变过程，但当镰变已严重损害红细胞膜而使红细胞丧失钾离子和水分后，镰变就变为不可逆性，即使将这种细胞置于有氧条件下，红细胞仍保持镰状。 [详细]
临床表现：１.血象
慢性溶血性贫血特征：可见较多Howel‐Jol y 小体和有核红细胞。
２.红细胞镰变试验
可见大量镰状细胞，一般初生时镰状细胞不多（因HbS 量少），以后逐渐增加，到4～5个月时显著增[详细]

镰状细胞贫血

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