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遗传性果糖不耐受症

遗传性果糖不耐受症，又称果糖-1,6-二磷酸醛缩酶缺陷病，是婴儿饮食中开始含有果糖时出现的一种严重疾病，它是由于肝、肾、小肠中醛缩酶B活性缺乏所致。果糖-1,6-二磷酸醛缩酶催化果糖-1,6-二磷酸水解生成磷酸丙糖和磷酸甘油醛。此酶活性缺乏导致患者吸收果糖后，体内果糖-1-磷酸迅速聚集，引起严重的毒详细>>

别名：遗传性果糖不耐受症
发病部位：全身
传染性：无传染性
治愈率：
高危人群：儿童
典型症状： 1﹒婴儿期即发病，进果糖或蔗糖后恶心，呕吐，腹痛，低血糖，甚至昏迷，抽搐，意识障碍。发病率0.3～0.4／10万。
2﹒可有肝大，脾大，黄疸，腹水等。
3﹒可有低血磷，高尿酸血 [详细]
相关疾病： 1﹒低血糖
在急性症状出现时，患儿表现为低血糖，常在喂养30分钟内即发生呕吐、腹痛、出冷汗直至昏迷和惊厥等低血糖症状；同时血清果糖、乳酸、丙酮酸和尿酸增高。还可见患儿血清胰岛素降低，而 [详细]

是否属于医保：
挂号的科室：小儿消化
治疗周期：
治疗费用：
治疗方法：患者饮食中要完全去除蔗糖、果糖、和山梨糖醇。由于这些糖类经常作为添加剂，甚至大部分药物也存在，可能很难做到完全去除。开始治疗后，患者肝肾功能好转，出现追赶生长。智力发育一般不受影响。进入成年期[详细]
发病原因：
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临床表现：
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遗传性果糖不耐受症

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