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血小板无力症

血小板无力症

血小板无力症是遗传性血小板聚集功能缺陷性疾病，属于常染色体隐性遗传，男女均可得病，双亲均可遗传，多见于近亲婚配者的后代。详细>>

别名：血小板功能不全;血小板机能不全
发病部位：血液血管
传染性：无传染性
治愈率：
高危人群：儿童
典型症状：患者出血程度差异很大，与血小板功能缺陷程度不成比例。即使基因缺陷类型相同，出血情况也不同。同一患者不同时期的出血程度也不同。说明出血风险与血小板功能缺陷外的其他因素也有关系。月经增多是女性患者最常见的 [详细]
相关疾病：贮存池病患儿常有不同程度的眼和皮肤白化病，不同程度肺纤维化，感染性肠病以及出血性腹泻，易患化脓性感染等。Wiskott-Aldrich综合征年幼时可因颅内出血、感染而死亡，易受肺炎链球菌和嗜血流感杆菌 [详细]

是否属于医保：
挂号的科室：小儿血液
治疗周期：
治疗费用：
治疗方法：以对症为主，止血主要靠输注血小板，尽量应用新鲜血，因为血小板的体外寿命为7～10天。
（１）输注血小板：10U／次，连输3天后月经停止，皮肤出血斑变淡。
（２）纠正贫血（重度）：输注浓缩RBC，每次[详细]
发病原因：本病的基本缺陷是血小板膜糖蛋白GPⅡb／Ⅲa复合体数量减少或结构异常。GPⅡb／Ⅲa复合体是血小板与纤维蛋白原结合的位点，血管内皮受损后，GT患者的血小板可正常黏附于裸露的内皮下组织，并发生变形和释放 [详细]
临床表现：１.血小板计数和形态正常，血片中血小板散在不聚集；
２.出血时间延长；
３.血块回缩不良或无回缩；
４.血小板聚集试验多种生理性诱聚剂包括二磷酸腺苷（ADP）、肾上腺素、凝血酶、胶原诱导的聚集反应严[详细]

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