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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency)是指红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)活性降低或酶性质改变导致以溶血为主要表现的疾病。以伴性不完全显性方式遗传。G6PD基因位于X染色体。人群中男性患者多于女性。临床上可有4
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- 别名:蚕豆黄
- 发病部位:血液血管
- 传染性:无传染性
- 治愈率:
- 高危人群:所有人群
- 典型症状: 头痛;头晕;少尿;疲乏;低氧血症;脾肿大;腹痛;背痛 一、症状 大部分G-6-PD缺乏症患者可以无任何临床症状。其主要临床表现是溶血性贫血,通常贫血是发作性的。但某些 [详细]
- 相关疾病: 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症并发症 本病常见的并发症有黄疸、血红蛋白尿、可出现溶血危象,溶血严重者可出现少尿、无尿、酸中毒和急性肾衰竭等。新生儿期常并发高胆红素血症。出现进行性贫血、胆 [详细]
- 是否属于医保:
- 挂号的科室:血液内科
- 治疗周期:
- 治疗费用:
- 治疗方法: 一、治疗 G-6-PD缺乏症为遗传性缺陷,病因属基因缺陷,目前尚无根治办法。G-6-PD缺乏症患者或杂合子妊娠或哺乳妇女应避免服用可以诱导溶血发作的药物和蚕豆制品。药物性或感染性溶血,[详细]
- 发病原因: 详见第三章 贫血及相关红细胞疾病实验诊断。由于变异类型和(或)酶缺乏程度的不同可分为5种临床类型:蚕豆病;药物性溶血;新生儿黄疸;感染诱发的溶血;先天性非球性红细胞性贫血。 [详细]
- 临床表现: 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症检查 G-6-PD缺乏症的一般实验室检查与其他溶血性贫血相比较无特异性,其诊断有赖于红细胞G-6-PD酶活性的测定。G-6-PD缺乏症的筛选实验和酶活性定量[详细]