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糖原累积病

糖原累积病

糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病,多数属常染色体隐性遗传,发病因种族而异。根据欧洲资料,其发病率为 1/(2万~2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有8种,由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ,Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ,Ⅶ型以肌肉组织受损 详细>>
  • 别名:糖原累积病
  • 发病部位:全身
  • 传染性:无传染性
  • 治愈率:
  • 高危人群:先天性酶缺陷人群多见
  • 典型症状:

    糖原累积病症状

    常见症状
    低血糖症
    肝大而硬
    肝脏肿大
    生长缓慢
    酮症酸中毒
    无力

    本病 [详细]
  • 相关疾病:
    糖原累积病并发症

    并发症
    高脂血症

    可并发乳酸血症,酸中毒,酮尿,高脂血症,感染,严重的可死于酸中毒或感 [详细]
  • 是否属于医保:
  • 挂号的科室:内分泌内科
  • 治疗周期:
  • 治疗费用:
  • 治疗方法: 糖原累积病
    [详细]
  • 发病原因: 糖原累积病病因

    遗传因素(90%)

    常染色体隐性遗传,磷酸化酶激酶缺乏型则是X-性连锁遗传。糖原积累病是由于患者缺乏糖原合成和分解过程中所需的酶,使糖原合成 [详细]
  • 临床表现: 糖原累积病
    [详细]

糖原累积病

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