疾病首页|特发性肺纤维化|疾病百科

首页 > 疾病百科 > 特发性肺纤维化

特发性肺纤维化

特发性肺纤维化是病因未明的慢性进展型纤维化性间质性肺炎的一种特殊类型，好发于老年人，病变局限于肺部，组织病理学和（或）影像学表现具有普通型间质性肺炎的特征。所有表现为原因不明的慢性劳力性呼吸困难，并且伴有咳嗽、双肺底爆裂音和杵状指的成年患者均应考虑IPF的可能性。其发病率随年龄增长而增加，典型症状一详细>>

别名：IPF;特发性肺纤维变性
发病部位：肺
传染性：无传染性
治愈率：
高危人群：所有人群
典型症状：１.呼吸困难
劳力性呼吸困难并进行性加重、呼吸浅速可有鼻翼d‘动和辅助肌参与呼吸，但大多没有端坐呼吸。
２.咳嗽、咳痰
早期无咳嗽，后可有干咳或少量黏液痰，易有继发感染。出现黏液脓性痰或脓痰，偶见 [详细]
相关疾病：可有继发性感染，肺原性心脏病自发性气胸。最终发生肺纤维化，导致心、肺功能衰竭。广泛的肺纤维化容易并发肺癌，晚期出现肺动脉高压和肺心病等。
[详细]

是否属于医保：
挂号的科室：呼吸内科
治疗周期：
治疗费用：
治疗方法：１.药物治疗
吡非尼酮：截至目前，吡非尼酮是全球第一个获批治疗特发性肺纤维化的药物，是国际指南推荐等级最高的治疗IPF药物，也是我国唯一获得sFDA批准的用于IPF治疗的药物。
非药物治疗
２. 氧疗[详细]
发病原因：病因不明，发病机制亦未完全阐明，但有足够证据表明与免疫炎症损伤有关。不同标本所显示的免疫炎症反应特征不尽一致，周围血所反映出的是免疫异常比较突出，而支气管肺泡灌洗液显示炎症反应为主，而肺局部组织的异常 [详细]
临床表现：１.影像学检查
（１）常规X线
胸片摄片技术须注意穿透条件适当，应用中度增感屏，聚焦要小。早期肺泡炎X线上不能显示异常；随病变进展，X线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影，犹如磨玻璃。进一[详细]

特发性肺纤维化

热门咨询

医生访谈更多>

精彩推荐更多>