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特发性含铁血黄素沉着症

特发性含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmomaryhae mosiderosis，IPH）乃一种病因未明，肺内间歇出血的少见疾病。国际上报告200多例，国内报告120余例（到1994年）。肺泡内红细胞破坏后，珠蛋白被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。由于反复出血可继发缺铁性贫血。详细>>

别名：特发性含铁血黄素沉着症
发病部位：肺
传染性：无传染性
治愈率：
高危人群：所有人群
典型症状：好发于儿童，发热、咳嗽、气短，反复咯血导致缺血性贫血是常见的临床表现，此外可有肝脏肿大。痰或胃液中查到吞噬含铁血黄素的巨噬细胞对确诊有价值。
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相关疾病：一、并发症：
弥漫性肺间质纤维化
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是否属于医保：
挂号的科室：呼吸内科
治疗周期：
治疗费用：
治疗方法：一、治疗：
在急性期可试用激素治疗，常用泼尼松1～2mg/（kg·d），2～3周后减量，逐步到维持量。对症处理包括对缺铁性贫血的铁剂治疗，及继发感染后的抗生素治疗。
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发病原因：一、病因：
未明。推测与几方面有关，肺上皮细胞发育异常，存在肺间质毛细血管的机械性不稳定而反复出血；免疫功能障碍，如1/8患者有肺内嗜酸细胞浸润，及肥大细胞，浆细胞增多，部分病人有冷凝 [详细]
临床表现：一、检查
1、不同程度小细胞低色素性贫血，以中度贫血着多见。血清铁蛋白降低。
2、发作期可有轻微黄疸，以间接胆红素增高为主。少数Commbs试验可以阳性。
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特发性含铁血黄素沉着症

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