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巨球蛋白血症
巨球蛋白血症
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文章解读
巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种血液系统疾病,表现为血液中合成和分泌IgM 的B 淋巴浆细胞恶性增生,产生大量的单克隆IgM 球蛋白。常伴有贫血、出血倾向及高黏滞血症等表现。本病的发病率不高,多发于50岁以上的老年人,且以男性居多。其病因及发病机制尚不明确。部分患者有家族史在同卵双胞胎中发病,提示可能与遗传因素有
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别名:
巨球蛋白血症
发病部位:
血液血管
传染性:
无传染性
治愈率:
高危人群:
老年患者多见
典型症状:
常见症状有乏力,虚弱,体重减轻,发作性出血及高粘滞综合症。体格检查可发现淋巴结肿大,肝脾肿大,紫癜及粘膜出血,周围感觉神经病变,雷诺现象。贫血是最常见的临床表现,80%患者在诊断时已有贫血。引起贫血的
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相关疾病:
主要并发症为疾病恶化、贫血、出血、感染,也有的患者因发展为弥漫性大细胞淋巴瘤(R ichter 综合征)、急性骨髓细胞白血病而死亡。
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是否属于医保:
挂号的科室:
血液内科
治疗周期:
治疗费用:
治疗方法:
患者常需经多年治疗。如果有高粘滞现象,最初的治疗包括用血浆单采法(血浆置换疗法)降低血清粘滞性,该疗法可迅速有效地纠正高IgM所致的出血和神经方面的异常。血浆置换疗法常需反复运用。有些病人要长期口服烷
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发病原因:
1.遗传因素巨球蛋白血症约占所有血液系统肿瘤的2%,为少见病。高加索人发病率较高,而非洲后裔只占所有巨球蛋白血症病人的5%。有大量关于家族性疾病的报道,包括巨球蛋白血症及其他B淋巴细胞增生性疾病的多
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临床表现:
血常规检查、骨髓常规检查、细胞化学染色、血清免疫学检查、血沉、尿液检查、肾功能检查、冷球蛋白检查、组织活检。
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巨球蛋白血症
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