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小脑扁桃体下疝畸形
小脑扁桃体下疝畸形
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文章解读
小脑扁桃体下疝畸形
小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold‐Chairi畸形,是胚胎期的枕骨大孔区发育异常,后颅窝狭小难以完全容纳正常发育的后脑组织,使小脑扁桃体向下疝入椎管内。脊髓空洞症为其常见的并发症,此外脊髓脊膜膨出、脑积水、颈椎裂和小脑发育不全等颅颈区畸形也常合并存在。
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别名:
阿-希二氏畸形;扁颅底综合征;阿-希二氏综合征;小脑扁桃体疝;枕骨大孔疝
发病部位:
颅脑
传染性:
无传染性
治愈率:
高危人群:
所有人群
典型症状:
根据病变的严重程度,分为3型:Ⅰ型是最轻的一型,表现为小脑扁桃体通过枕骨大孔向下疝入椎管内,延髓轻度向前下移位,第四脑室位置正常,常伴颈段脊髓空洞症,颅颈部骨畸形。Ⅱ型是最常见的一种类型,表现为小
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相关疾病:
常合并其他枕骨大孔区畸形和脊髓脊膜膨出缺陷。包括脊髓空洞症、颅骨脊椎融合畸形、基底凹陷症、蛛网膜粘连、硬脑膜束带、颈髓扭结、脑积水等;其他畸形包括多小脑回畸形、灰质异位、脊髓积水、中脑水管的胶质增生或
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是否属于医保:
挂号的科室:
神经外科
治疗周期:
治疗费用:
治疗方法:
小脑扁桃体下疝畸形的主要治疗手段为手术治疗,手术的目的是为了解除枕骨大孔和上颈椎对小脑、脑干脊髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫,在可能的范围内分离枕大池正中孔和上颈髓的蛛网膜粘连,解除神经症状,缓
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发病原因:
对于其发病机制学者们持有不同意见。其中牵引学说是较为最为流行的观点,该学说认为脊柱裂、脊髓脊膜膨出的患者,由于脊髓固定在脊柱裂处,在生长发育过程中,脊柱和脊髓生长速度不同,脊髓不能按正常情况上移造成脊
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临床表现:
1.颅椎平片颅骨及颅椎平面可显示其合并的骨质畸形,如基底凹陷症,寰枕融合,脊柱裂,Klippel-Feil综合征。2.CT扫描CT扫描主要通过椎管和脑池造影并结合冠状扫描和矢状重建技术,来显示各
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小脑扁桃体下疝畸形
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