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噬血细胞综合征

噬血细胞综合征是以弥漫性吞噬性组织细胞浸润全身各组织器官为特征的一组疾病。此类组织细胞中可见被吞噬的血细胞。临床上分为三类，即家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症、感染合并的噬血细胞综合征及肿瘤相关的噬血细胞综合征。详细>>

别名：反应性组织细胞增多症;反应性组织细胞增生;噬血综合征
发病部位：血液血管;骨髓
传染性：无传染性
治愈率：
高危人群：所有人群
典型症状： ①可能与病毒或细菌感染、药物反应有关；②发热、皮疹、黄疸、肝脾肿大、淋巴结肿大和全血细胞减少，甚至弥散性血管内凝血；③常有免疫缺陷，少数病例伴发恶性淋巴瘤；④家族性噬血细胞综合征：多为婴幼儿， [详细]
相关疾病：出血、感染、多脏器功能衰竭和DIC。
[详细]

是否属于医保：
挂号的科室：血液内科
治疗周期：
治疗费用：
治疗方法：家族性噬血细胞综合征预后差，疾病进展迅速，建议尽早行骨髓移植术。继发性噬血细胞综合征的治疗较为复杂。一方面必须针对原发疾病治疗，例如血液/淋巴系统肿瘤需行化疗，感染相关噬血细胞综合征需抗感染治[详细]
发病原因：噬血细胞综合征主要分为原发性（遗传性）及继发性。前者为常染色体隐性遗传或X连锁遗传，存在明确基因缺陷或家族史。后者可由感染（主要为EB病毒感染）、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性免疫缺陷 [详细]
临床表现： 1.血常规多为全血细胞减少，血小板减少较为明显。2.生化检测早期可出现甘油三酯升高，转氨酶及胆红素亦可升高。常见高密度脂蛋白胆固醇降低，低密度脂蛋白胆固醇及极低密度脂蛋白胆固醇降低，病情缓解时[详细]

噬血细胞综合征

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