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原发性骨髓纤维化

原发性骨髓纤维化（primary myelofibrosis，PMF）是一种造血干细胞克隆增殖性疾病。临床上按疾病进展分为纤维化前期和纤维化期，常表现为脾显著增大，不同程度的骨质硬化，骨髓常干抽。PMF可与其他类型MPNs相互转化，晚期骨髓衰竭，少数转化为急性白血病。PMF年发病率为0.5～1.5/ 详细>>

别名：原发性骨髓纤维化
发病部位：骨髓
传染性：无传染性
治愈率：
高危人群：所有人群
典型症状：患者发病多在中年以后，常见症状包括贫血和脾大压迫引起的各种症状，巨脾是本病的特征性表现，严重贫血和出血为本症晚期表现。在疾病晚期，髓外造血（EMH）比较突出，尤其是在脾脏。淋巴结肿大较少见。血 [详细]
相关疾病：原发性骨髓纤维化并发症
最常见的并发症为感染、发热、贫血，贫血性心脏病、心衰、门脉高压，腹水，肝功能衰竭，肝性脑病、脾梗死。
[详细]

是否属于医保：
挂号的科室：血液内科
治疗周期：
治疗费用：
治疗方法： IMF是一种进展缓慢性疾病，病程比较漫长，部分患者不经任何治疗可长期稳定。目前异基因造血干细胞移植是惟一可能治愈IMF的方法，其他药物或方法都只是改善患者的症状。1.异基因造血干细胞移植（Al[详细]
发病原因： IMF的确切病因及发病机制均还不清楚。约半数的患者在确诊时都发现存在克隆性异常核型，因此目前认为是多能造血祖细胞发生染色体突变后引起的病变。这些患者存在JAK2基因突变，突变造成JAK2/ST [详细]
临床表现： 1.血常规（1）贫血 IMF患者贫血原因是多方面的。近半数患者诊断时有轻度或中度正细胞正色素性贫血，病程到晚期贫血会明显加重。外周血细胞涂片中成熟红细胞大小不等、有畸形，可见泪滴状、椭圆形、[详细]

原发性骨髓纤维化

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