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原发性系统性淀粉样变

原发性系统性淀粉样变，(primary systemic amyloidosis)又称为Lubarsch-Pick病，是淀粉样蛋白沉积于间质组织，累及心、肝、肾、胃肠道和皮肤等多个脏器引起的原发性系统性损害。详细>>

别名：鲁-皮病;鲁-皮二氏病
发病部位：皮肤;全身
传染性：无传染性
治愈率：
高危人群：所有人群
典型症状：两性均可受累，平均发病年龄在60岁以上。早期特异性的表现是腕管综合征，皮肤粘膜损害，肝肿大和巨舌。12%～40%的病人可见巨舌，由于舌体增大，两侧可有齿痕，舌表面光滑、干燥或有蜡样丘疹、结节、 [详细]
相关疾病：累及骨骼肌出现背部疼痛;心脏、肾脏受累则发生心功能不全、蛋白尿和肾衰竭。部分患者有呕血或便血，约20%病人最终发生多发性骨髓瘤。
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是否属于医保：
挂号的科室：皮肤科
治疗周期：
治疗费用：
治疗方法：目前无特效疗法。可试用皮质类固醇激素。有骨髓瘤者应根据周围血或尿中单克隆免疫球蛋白水平进行单一化疗或联合化疗，如左旋苯丙氨酸氮芥联合泼尼松等。有报告造血干细胞移植可能使病情得以缓解。
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发病原因：病因不明，包括免疫因素在内的各种刺激引起浆细胞增生，以及浆细胞的恶性肿瘤是重要的发病基础。分子遗传学研究证明，部分病例与异常的体细胞高突变有关。
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临床表现：血浆γ-球蛋白升高，尿Bence-Jones蛋白阳性，骨髓穿刺可见浆细胞增生。组织病理：皮肤损害内有淡伊红色、无定形、含裂隙的淀粉样蛋白团块。丘疹性损害的淀粉样蛋白沉积在真皮乳头，伴有表皮突变[详细]

原发性系统性淀粉样变

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