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先天性非溶血性黄疸
先天性非溶血性黄疸
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文章解读
先天性非溶血性黄疸
先天性非溶血性黄疸(nonhemolytic jaundice,congenital)是一种由于遗传性缺陷致肝细胞对胆红素摄取、转运、结合或排泌障碍而引起的高胆红素血症。按其血中潴留胆红素性质,分为两类:①未结合胆红素增高型,有Gilbert 综合征、Cri gler‐Naj ar 综合征、Luce
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别名:
特发性非溶血性胆红素增多症
发病部位:
肝;胆
传染性:
无传染性
治愈率:
高危人群:
所有人群
典型症状:
见表16-1。
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相关疾病:
可有轻度溶血性贫血。
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是否属于医保:
挂号的科室:
肝胆外科
治疗周期:
治疗费用:
治疗方法:
一般不需要特殊治疗,但是应注意避免导致黄疸加重的诱因。苯巴比妥和其他能诱导UGT1活性的药物:口服苯巴比妥、格鲁米特、氯贝丁酯(祛脂乙酯)1周后血清间接胆红素会降至正常,其机制可能为胆红素廓清
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发病原因:
目前研究认为,由于遗传性或获得性的肝细胞器微粒体中胆红素葡萄糖醛酸转移酶活力不足,影响非结合胆红素在肝细胞内结合反应的正常进行,致使肝细胞对胆红素的摄取也受到障碍,而造成肝细胞对非结合型胆红素
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临床表现:
大多数病例的黄疸轻微,血清总胆红素在22.1~51.3μmol/L,少数至85~102μmol/L或更高,主要为血中非结合胆红素升高,血清胆酸正常,其他肝功能试验正常(如ALT、AST和γ-G
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先天性非溶血性黄疸
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