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先天性再生障碍性贫血

先天性再生障碍性贫血又称范可尼综合征,是一种常染色体隐性遗传性疾病,其特点除全血细胞减少外,尚伴有多发性先天畸形。详细>>

别名：范科尼贫血
发病部位：血液血管
传染性：无传染性
治愈率：
高危人群：10-25岁及>60岁人群
典型症状：（一）多发性畸形
如头小畸形，小眼球，斜视；大多数患儿有骨骼畸形，以桡骨和拇指缺如或畸形最常见，身材矮小。皮肤可见色素过度沉着和咖啡奶油斑。部分病人智力低下。半数以上男孩生殖器发育不全 [详细]
相关疾病：长期贫血可合并贫血性心脏病。
[详细]

是否属于医保：
挂号的科室：血液内科
治疗周期：
治疗费用：
治疗方法：与获得性再障相同。皮质激素和睾丸酮联合应用可使血象好转，骨髓也可出现增生现象。但停药后易复发，必须长期应用小剂量维持。严重贫血时应输浓缩红细胞。根据需要亦可输白细胞和血小板。若有配型相合的供髓[详细]
发病原因：一、发病原因
研究了患者血和骨髓单个核细胞在体外生成BFU-E和CFU-E的情况，可将病因分成六种情况：①无红系祖细胞生长，骨髓增生重度减低，依靠输血维持生活，对雄激素无效。②与上组类 [详细]
临床表现： 1.外周血象示全血细胞减少、网织红细胞绝对值减少，贫血为正细胞或稍大细胞性。血中偶见幼红细胞或幼稚白细胞。
2.红细胞寿命缩短，血红蛋白F增加。
3.骨髓象骨髓三系增生减低[详细]

先天性再生障碍性贫血

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