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假性甲状旁腺功能减退症
假性甲状旁腺功能减退症
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文章解读
假性甲状旁腺功能减退症
假性甲状旁腺功能减退症(pseudohypoparathyroidism)简称假性甲旁减(PSHP),是一种罕见的家族性疾病,病人的甲状旁腺激素(parathyroid hor mone,PT H)靶细胞对其反应完全或不完全丧失,有低钙血症、高磷血症、血PT H 水平增高及多种先天性生长和骨骼发育缺
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别名:
假性甲状旁腺功能减退症
发病部位:
颈部,甲状腺
传染性:
无传染性
治愈率:
高危人群:
所有人群
典型症状:
本病罕见,常有家族性,症状常于小儿期就出现。临床表现与甲状旁腺功能减退症相同,如发作性手足搐搦症、感觉异常或癫痫。但一般来说,其临床表现较真性者轻。病儿常有体态异常、智力迟钝、体型粗矮、脸圆、
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相关疾病:
假性甲状旁腺功能减退症并发症 在特发性甲状旁腺功能减退症中,容易出现贫血、白色念珠菌感染等表现,尚可同时伴随Schmidt综合征,即甲状腺功能减退症伴肾上腺皮质功能减退症或(和)糖尿病
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是否属于医保:
挂号的科室:
内分泌内科
治疗周期:
治疗费用:
治疗方法:
本病治疗与原发性甲旁减相同。应注意长期纠正低钙血症,甚至需终生治疗。
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发病原因:
(一)Ⅰ型 分为Ⅰa型及Ⅰb型。Ⅰa型为PSHP 的主要类型,是由于PTH 受体蛋白功能缺陷,使PTH 不能与靶细胞膜受体结合而失去PTH 活性,血钙不升高,尿磷排出不增多,尿CAMP
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临床表现:
本病的血生化表现与真性甲状旁腺功能减退症相近似。血钙低、血磷高,然而,血PT H 增加。注射PT H 后,尿中cA MP 不增加,可证明肾小管对PT H 作用有抵抗性。X线骨骼检查可发现骨骼线
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假性甲状旁腺功能减退症
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