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血小板无力症简介
血小板无力症是遗传性血小板聚集功能缺陷性疾病,属于常染色体隐性遗传,男女均可得病,双亲均可遗传,多见于近亲婚配者的后代。
基础知识
- 是否属于医保:
- 别名:血小板功能不全;血小板机能不全
- 发病部位:血液血管
- 传染性:无传染性
- 高发人群:儿童
- 发病原因: 本病的基本缺陷是血小板膜糖蛋白GPⅡb/Ⅲa复合体数量减少或结构异常。GPⅡb/Ⅲa复合体是血小板与纤维蛋白原结合的位点,血管内皮受损后,GT患者的血小板可正常黏附于裸露的内皮下组织,并发生变形和释放
- 相关症状: 患者出血程度差异很大,与血小板功能缺陷程度不成比例。即使基因缺陷类型相同,出血情况也不同。同一患者不同时期的出血程度也不同。说明出血风险与血小板功能缺陷外的其他因素也有关系。月经增多是女性患者最常见的
- 相关疾病: 贮存池病患儿常有不同程度的眼和皮肤白化病,不同程度肺纤维化,感染性肠病以及出血性腹泻,易患化脓性感染等。Wiskott-Aldrich综合征年幼时可因颅内出血、感染而死亡,易受肺炎链球菌和嗜血流感杆菌
诊疗知识
- 就诊科室:小儿血液
- 治疗费用:
- 治愈率:
- 治疗周期:
- 治疗方法:以对症为主,止血主要靠输注血小板,尽量应用新鲜血,因为血小板的体外寿命为7~10天。(1)输注血小板:10U/次,连输3天后月经停止,皮肤出血斑变淡。 (2)纠正贫血(重度):输注浓缩RBC,每次