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胰多肽瘤

胰多肽瘤简介

胰多肽瘤(pancreatic polypeptidoma,Ppoma)是消化道内分泌肿瘤之一,主要发生在胰腺内分泌细胞中含有胰多肽(pancreatic polypeptide,PP)的细胞,临床上极为罕见。
【病因和发病机制】
PP 细胞分布于胰岛组织,少部分散在胰腺的外分泌腺体中。PP 于餐后明显增高,可持续6~8小时,生物功能和进餐后增高的生理意义尚不太清楚,可能在于调节餐后酶及消化液分泌不致过多或分泌时间过长,起一定程度的“制动” 作用。1976年后陆续有PP 瘤的病例报道,诊断PP 瘤的根据为:①胰岛有肿瘤或PP 细胞增生,胰岛中或外周血清中PP 浓度增高;②患者无症状或仅见腹泻、腹痛。但随着PP 放免法测定的开展,30%~70%的各种胰岛内分泌肿瘤均可伴有PP 细胞增生,外周血PP 浓度增高,故提示PP 为胰岛内分泌肿瘤的肿瘤标记,或PP 细胞似为胰岛内分泌细胞的更早期,具有干细胞性质的细胞。但Glaser 等报道2例老年男性,有腹痛、呕吐,上腹扪及有肿瘤肿块,且伴肝脏转移,肿瘤组织及外周血中均有PP 极度增高,而其他各种消化道激素均为正常范围的恶性PP 癌的病例。此后也均有报道单纯只分泌PP 的胰腺内分泌肿瘤。文献上曾将一部分无典型临床症状的胰岛内分泌肿瘤名为无功能性胰岛肿瘤,而其中2/3左右很可能即为PP 瘤或多发性内分泌肿瘤1 型(multiple en docrine neoplasmtype 1,MEN‐1)。
【临床表现】
胰多肽瘤的临床表现,与其过度分泌的胰多肽的生理作用的联系不很突出,以前曾认为胰多肽瘤没有特异的临床症状和体征。随着近年来病例数的陆续增加,逐渐认识到胰多肽瘤的一些临床特点。
1﹒本病较常见的临床表现有腹痛、体重减轻、腹泻、肝大、腹部肿块、皮肤红斑、腹水等,这些表现与肿瘤的恶变、压迫和转移有关。其中皮肤红斑与胰高糖素瘤患者的迁徙性坏死溶解性红斑的区别在于,前者为红斑表面常有鳞屑,并有瘙痒症状,红斑多累及脸、手、胸部、腹部及会阴部。经过手术或化疗后,当血清胰多肽水平下降时,红斑即可消失。
2﹒胰多肽瘤与MEN‐1 有密切关系,或可作为MEN‐1 的一部分而出现。文献报道的16例患者中,有4例属于这种情况,患者都伴有甲状旁腺功能亢进,并有家族史。
3﹒有的胰多肽瘤患者也可表现为WDHA 样症状群,但是,这些患者的血浆和肿瘤组织中血管活性多肽(VIP)的含量是正常的。
【诊断和鉴别诊断】
1﹒本病的临床诊断较为困难,由于胰多肽瘤的临床症状很少,因此不易被发现;尤其是其他的功能性内分泌肿瘤有时也能分泌少量的胰多肽,并引起相应的症状,容易与本病混淆。当患者存在上述临床表现,并且血清胰多肽也可显著增高时,应疑及本病的可能。
2﹒应用放射免疫法测定血浆胰多肽水平,如果基础PP 水平正常,可用蛋白餐或胰泌素做激发试验,PP 显著增高者,也有助于诊断本病。
3﹒B 超、CT、MRI 和选择性腹腔动脉造影等检查,有助于了解肿瘤的部位、数目以及有无转移灶,但不能做定性诊断。术中超声检查可帮助发现瘤体小而位置深的隐匿性病灶。应用免疫组织化学方法测定肿瘤中的激素,可见肿瘤组织中胰多肽含量显著增高,其他胰腺内分泌激素很少或缺如为本病的重要依据之一。
4﹒Fedorak 报道采用经皮肝穿刺门静脉系统置管取血(PTPC)与选择性动脉注射美蓝(SA MBI)结合使用,有助于本病的定性和定位诊断。

基础知识

  • 是否属于医保:
  • 别名:胰多肽瘤
  • 发病部位:胰腺
  • 传染性:无传染性
  • 高发人群:多发性内分泌瘤患者多见
  • 发病原因:
  • 相关症状: 1.本病的临床表现有腹痛、体重减轻、腹泻、肝肿大、腹部肿块、皮肤红斑、腹水等,这些表现与肿瘤的恶变、压迫和转移有关。其中皮肤红斑与胰高血糖素瘤病人的迁徙性坏死溶解性红斑的区别在于,前者为红斑表
  • 相关疾病: 胰多肽瘤并发症
    胰多肽瘤常以胰头增大为主,可压迫门脉、胆系等,临床上可出现腹痛及腹块。

诊疗知识

  • 就诊科室:肝胆外科
  • 治疗费用:
  • 治愈率:
  • 治疗周期:
  • 治疗方法: 1.手术治疗外科手术是首选治疗方法,尤其对于早期、孤立性的肿瘤,应争取手术切除。(1)位于胰体、尾部的肿瘤,呈孤立性的表浅病灶,可行肿瘤剜除术;位置深在或呈多发性者,则行胰体尾切除术。(2)胰

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