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特发性含铁血黄素沉着症

特发性含铁血黄素沉着症简介

特发性含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmomaryhae mosiderosis,IPH)乃一种病因未明,肺内间歇出血的少见疾病。国际上报告200多例,国内报告120余例(到1994年)。肺泡内红细胞破坏后,珠蛋白被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。由于反复出血可继发缺铁性贫血。

基础知识

  • 是否属于医保:
  • 别名:特发性含铁血黄素沉着症
  • 发病部位:
  • 传染性:无传染性
  • 高发人群:所有人群
  • 发病原因: 一、病因:
    未明。推测与几方面有关,肺上皮细胞发育异常,存在肺间质毛细血管的机械性不稳定而反复出血;免疫功能障碍,如1/8患者有肺内嗜酸细胞浸润,及肥大细胞,浆细胞增多,部分病人有冷凝
  • 相关症状: 好发于儿童,发热、咳嗽、气短,反复咯血导致缺血性贫血是常见的临床表现,此外可有肝脏肿大。痰或胃液中查到吞噬含铁血黄素的巨噬细胞对确诊有价值。
  • 相关疾病: 一、并发症:
    弥漫性肺间质纤维化

诊疗知识

  • 就诊科室:呼吸内科
  • 治疗费用:
  • 治愈率:
  • 治疗周期:
  • 治疗方法: 一、治疗:
    在急性期可试用激素治疗,常用泼尼松1~2mg/(kg·d),2~3周后减量,逐步到维持量。对症处理包括对缺铁性贫血的铁剂治疗,及继发感染后的抗生素治疗。

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