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垂体性侏儒症简介
垂体性侏儒症是下丘脑分泌生长激素释放因子(GHRF)或垂体前叶分泌生长激素不足所导致的生长发育障碍,小儿身高低于同龄、同性别正常儿童平均身高2个标准差或第三百分位者。特发性约占70%,因下丘脑(占大多数)或垂体(占少数)缺陷,致使GHRF 和生长激素(GH)减少,也可能与异常分娩或妊娠早期阴道流血有关。病儿除有GH 缺乏外,可伴有某种垂体前叶激素缺乏,大多数为促性腺激素(GnH)缺乏。部分病人继发于下丘脑‐垂体部肿瘤、感染、创伤、组织细胞病等及长期用大剂量肾上腺皮质激素者。临床表现为生长迟缓,一般在出生时身高正常,1~2岁后生长速度逐渐变慢,与同龄正常儿身高的差距随年龄增加越来越明显,于成人后身高往往不足130cm。骨龄幼稚4年以上,牙成熟迟,小下颌。面容较幼稚,皮肤较细腻,脂肪较丰满。智力发育大多正常。。
基础知识
- 是否属于医保:
- 别名:垂体性侏儒症
- 发病部位:颅脑,全身
- 传染性:无传染性
- 高发人群:所有人群
- 发病原因: 系发育期前期垂体前叶生长激素缺乏所引起的生长发育障碍。病因常见先天性发育不全或因垂体前叶疾病引起单独生长激素或伴垂体前叶其他促激素缺乏而发病。颅脑外伤、血吸虫病或颅内严重慢性感染,以及垂体或垂体旁肿瘤
- 相关症状: 全身骨骼生长发育障碍,骨骼发育停止于幼儿阶段。骺软骨骨化及骨骺与干骺端之间的骺线愈合均延迟,甚至长期或终身不愈合,可引起骨化中心的生长发育及骨化受阻,各处的骨骺板、骨缝、软骨接缝的骨质生长受阻,因而多
- 相关疾病: 感染,创伤,严重呕吐,腹泻等应激,甚至发生垂体危象等。
诊疗知识
- 就诊科室:内分泌内科
- 治疗费用:
- 治愈率:
- 治疗周期:
- 治疗方法:1.生长激素替代治疗:(1)垂体性侏儒一经确诊,应及早治疗,目前唯一有效的治疗是进行人GH替代,现已开始应用基因重组技术生产hGH。(2)在没有生长激素的医疗单位,可用人工合成的同化类固醇激素或与