基础知识

• 是否属于医保：
• 别名：反应性组织细胞增多症;反应性组织细胞增生;噬血综合征
• 发病部位：血液血管;骨髓
• 传染性：无传染性
• 高发人群：所有人群
• 发病原因： 噬血细胞综合征主要分为原发性（遗传性）及继发性。前者为常染色体隐性遗传或X连锁遗传，存在明确基因缺陷或家族史。后者可由感染（主要为EB病毒感染）、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性免疫缺陷
• 相关症状： ①可能与病毒或细菌感染、药物反应有关；②发热、皮疹、黄疸、肝脾肿大、淋巴结肿大和全血细胞减少，甚至弥散性血管内凝血；③常有免疫缺陷，少数病例伴发恶性淋巴瘤；④家族性噬血细胞综合征：多为婴幼儿，
• 相关疾病： 出血、感染、多脏器功能衰竭和DIC。
  

诊疗知识

• 就诊科室：血液内科
• 治疗费用：
• 治愈率：
• 治疗周期：
• 治疗方法： 家族性噬血细胞综合征预后差，疾病进展迅速，建议尽早行骨髓移植术。继发性噬血细胞综合征的治疗较为复杂。一方面必须针对原发疾病治疗，例如血液/淋巴系统肿瘤需行化疗，感染相关噬血细胞综合征需抗感染治