基础知识

• 是否属于医保：
• 别名：原发性骨髓纤维化
• 发病部位：骨髓
• 传染性：无传染性
• 高发人群：所有人群
• 发病原因： IMF的确切病因及发病机制均还不清楚。约半数的患者在确诊时都发现存在克隆性异常核型，因此目前认为是多能造血祖细胞发生染色体突变后引起的病变。这些患者存在JAK2基因突变，突变造成JAK2/ST
• 相关症状： 患者发病多在中年以后，常见症状包括贫血和脾大压迫引起的各种症状，巨脾是本病的特征性表现，严重贫血和出血为本症晚期表现。在疾病晚期，髓外造血（EMH）比较突出，尤其是在脾脏。淋巴结肿大较少见。血
• 相关疾病： 原发性骨髓纤维化并发症
  最常见的并发症为感染、发热、贫血，贫血性心脏病、心衰、门脉高压，腹水，肝功能衰竭，肝性脑病、脾梗死。
  

诊疗知识

• 就诊科室：血液内科
• 治疗费用：
• 治愈率：
• 治疗周期：
• 治疗方法： IMF是一种进展缓慢性疾病，病程比较漫长，部分患者不经任何治疗可长期稳定。目前异基因造血干细胞移植是惟一可能治愈IMF的方法，其他药物或方法都只是改善患者的症状。1.异基因造血干细胞移植（Al