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原发性血小板增多症

原发性血小板增多症简介

原发性血小板增多症是骨髓增生性疾病,其特征为出血倾向及血栓形成,是指外周血液中血小板数量超过正常血小板计数的上限,功能也不正常,骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血,故也名为出血性血小板增多症,发病率不高,多见40岁以上者,主要病理生理特点有:克隆性,反应性或继发性,家族性或遗传性,治疗仍有待解决。

基础知识

  • 是否属于医保:
  • 别名:出血性血小板增多症
  • 发病部位:骨髓;血液血管
  • 传染性:无传染性
  • 高发人群:50~70岁人群
  • 发病原因: 原发性血小板增多症是由单个异常多能干细胞克隆性增殖引起的疾病。克隆本质的建立是因为在一个此病女性病例的红细胞系中发现葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)的一个同工酶,表现为G-6-PD两种类型“A”
  • 相关症状: 起病缓慢、临床表现轻重不一,约20%的患者,尤其年轻人起病时无症状,偶因验血或发现脾肿大而确诊。轻者仅有头昏、乏力;重者可有出血及血栓形成。出血常为自发性,可反复发作,约见于2/3的病倒,以胃肠道出血
  • 相关疾病: 约30%患者并发动脉或静脉血栓形成。常累及肢体静脉。亦可发生在肝、脾、肾、肠系膜及门静脉等。心、脑、肾等器官栓塞者可有相应临床症状。20%无症状性脾梗塞,导致脾脏萎缩。

诊疗知识

  • 就诊科室:血液内科
  • 治疗费用:
  • 治愈率:
  • 治疗周期:
  • 治疗方法:1.骨髓抑制性药物:白消安为常用有效的药物,宜用小剂量,开始4~6mg/d。如要求血小板快速下降可选用羟基脲2~4g/d,3~4天后减至1g/d。环磷酰胺,苯丁酸氮芥,马法兰等都有效。当血小板数下降或

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