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原发性硬化性胆管炎

原发性硬化性胆管炎简介

原发性硬化性胆管炎(PSC)是慢性胆汁淤积性疾病,其特征为肝内外胆管炎症和纤维化,进而导致多灶性胆管狭窄。大多数患者最终发展为肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿。目前尚无有效的治疗药物,肝移植为终末期PSC的唯一有效治疗手段。

基础知识

  • 是否属于医保:
  • 别名:闭塞性胆管炎;狭窄性胆管炎;肝外胆管硬化症;纤维化胆管炎
  • 发病部位:
  • 传染性:无传染性
  • 高发人群:多数为30~50岁,男性多于女性
  • 发病原因: 原发性硬化性胆管炎的病因及发病机制尚不清楚,可能与免疫机制相关,但是对激素治疗应答欠佳。
  • 相关症状: 比较典型的症状为右上腹不适、乏力、皮肤瘙痒。发热、寒战等急性胆管炎的表现很少见,约有一半的患者可出现异常体征,最常见的是黄疸和肝脾大。
  • 相关疾病: 1.菌血症
    可反复发生,可能继发于慢性胆道感染或血行细菌播散,原发性硬化性胆管炎患者并发菌血症的频率及严重性难以估计,可能导致肝脓肿或其他器官(如心瓣膜)的感染。
    2.胆石症
    约1/3的原发性硬化性胆

诊疗知识

  • 就诊科室:肝胆外科
  • 治疗费用:
  • 治愈率:
  • 治疗周期:
  • 治疗方法:1.药物治疗
    免疫抑制药物如泼尼松、氨甲蝶呤、青霉胺等的应用可降低ALP,但对其它肝功能和肝组织学结果与未治疗者比较均无明显改善。有报道应用熊去氧胆酸(UDCA)13~15mg/(kg ·d)可使AL

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