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冷球蛋白血症

冷球蛋白血症简介

冷球蛋白血症是在低温4℃时,血清中出现可逆性沉淀的蛋白和蛋白复合物而引起的一种自身免疫性疾病。若不伴发其它的疾病,则称为原发性或特发性冷球蛋白血症。目前本病的病因与发病机制尚不完全清楚。患者年龄多大于50岁,女性多于男性。临床表现多样不典型,常因此延误诊断。主要表现为紫癜、关节痛、乏力(Meltzer’s 三联征),其它常见症状包括雷诺氏症、皮疹、下肢皮肤溃疡及坏死、周围神经病变等。常累及皮肤、肾、肝、肺。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型冷球蛋白血症临床表现有重叠,一般而言Ⅰ型出现血管阻塞症状较Ⅱ和Ⅲ型多见,而弥漫性血管炎导致的症状较Ⅱ和Ⅲ型少见。Ⅱ型较Ⅲ型易出现临床症状,且常见补体C4降低。冷球蛋白血症病程长,病情自发加重和缓解交替。预后取决于有无合并其他疾病和有无重要器官受累。

基础知识

  • 是否属于医保:
  • 别名:冷沉淀球蛋白血症
  • 发病部位:皮肤;全身
  • 传染性:无传染性
  • 高发人群:中年女性人群多见
  • 发病原因: 这种病理状态多继发于某些原发性疾病,例如感染、自身免疫病和某些免疫增殖病。
  • 相关症状: 男女发病比例约为1∶2。临床上最常见的受累组织和器官为皮肤、周围神经、肾脏和肝脏。最常见的死亡原因包括肾功能衰竭、感染、肝功能衰竭、心血管并发症和出血等。Ⅰ型冷球蛋白血症出现血管炎相关症状较Ⅱ
  • 相关疾病: 常伴发于免疫增生性疾患,感染性疾患等。

诊疗知识

  • 就诊科室:皮肤科
  • 治疗费用:
  • 治愈率:
  • 治疗周期:
  • 治疗方法: 1.一般治疗治疗原发病,避免寒冷,注意保暖。各种治疗方法均为暂时性对症处理。2.血浆置换法以除去免疫球蛋白或免疫复合物,迅速减少循环冷球蛋白来缓解寒冷激发的症状。3.皮质类固醇激素皮质类固醇激

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