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先天性视网膜劈裂简介
先天性视网膜劈裂症,又称X性连锁遗传性青年型视网膜劈裂症(XLRS),是一种少见的遗传性退行性致盲性眼病。多为男性,常双眼对称性发病,发生在视网膜神经上皮层本身的层间分裂,视力多低于0.3。其特点是中心视力差,乃由于视网膜神经上皮层囊样变性,神经纤维层的劈裂所致。多数患者从儿童时便出现视力差,但是往往在入学后学习困难才被发现,其实本病在婴幼儿期已经出现。
基础知识
- 是否属于医保:
- 别名:先天性玻璃体血管纱膜症;青年性视网膜劈裂症
- 发病部位:眼
- 传染性:无传染性
- 高发人群:所有人群
- 发病原因: 一、病因 先天性视网膜劈裂症为性连锁性遗传病。其成因有如下推测;一为视网膜最内层先天异常,特别是附着于内界膜的Müller细胞内端存在某种遗传性缺陷;二为玻璃体皮质异
- 相关症状: 视力障碍;视野缺损;视力视野改变 一、症状 劈裂好发于下方眼底,特别是颞下方,从赤道部到远周边部呈巨大的囊样隆起,是分离了的视网膜内层,其后方边缘形成境界清晰的凸面,
- 相关疾病: 50%的患者出现周边部视网膜劈裂,也可发生视网膜脱离、玻璃体积血及色素改变。
诊疗知识
- 就诊科室:眼科
- 治疗费用:
- 治愈率:
- 治疗周期:
- 治疗方法: 一、治疗: 本病病变几乎是静止的,所以无需治疗。手术不仅无效,反而有害。当并发视网膜脱离时,可施行巩膜环扎(seleral buchling),当劈裂前壁破裂成圆扎时,有时可因视网膜血