基础知识

• 是否属于医保：
• 别名：先天性单纯红细胞再生障碍性贫血;先天性单纯性红细胞再生障碍性贫血
• 发病部位：血液血管
• 传染性：无传染性
• 高发人群：婴幼儿、儿童
• 发病原因： 一、发病原因
  本病偶见于同胞兄妹中，提示此病为遗传性疾病。仅不足10%患者有家族史，其余多数患者呈散发性。1/3患者为常染色体显性遗传，其余为隐性遗传。通过连锁分析揭示DBA的遗传基因
• 相关症状： 92%在1岁内发病，起病缓慢，其中10%患者出生即有重度贫血，生后3个月内发病者50%，6个月前占75%，呈进行性苍白，精神萎靡，食欲缺乏，甚至心力衰竭。多无肝、脾及淋巴结肿大，无黄疸和出血倾
• 相关疾病： 1.先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者易并发多种恶性肿瘤 文献报道的先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者480余例，其中12例于确诊后2～43年并发恶性肿瘤，其中急性髓细胞白血病(AML)6例，急性

诊疗知识

• 就诊科室：血液内科
• 治疗费用：
• 治愈率：
• 治疗周期：
• 治疗方法： 1﹒肾上腺皮质激素
  75%的患者初次治疗时有反应，治疗开始越早，疗效越明显。若发病3个月内开始治疗，几乎100%的患儿出现治疗反应。若发病3年后才开始服用泼尼松，则疗效极差。开始剂量为