国际血栓与止血学会vWF委员会，根据血管性血友病因子的发病机制与表型提出的分型方法，并被我国第六次血栓与止血会议采用，其中1型与3型为量的减少，2型为质的异常。

1型是症状最轻，最常见的类型。1型血管性血友病患者血液中的血管性血友病因子数量部分减少。症状较轻，甚至一些患者从没察觉自己患有血管性血友病。这类型患者通常不会自发性出血，但如果有手术、外伤或拔牙则可能出血过多。

2型是血管性血友病因子质量异常，不能正常工作，可以进一步分为四个亚型。2型血管性血友病的症状往往比1型更严重，但轻于3型。

3型是罕见类型，患者血液中血管性血友病因子水平非常低或根本没有，症状与血友病类似。这类型的典型症状是幼年时期即可发生口腔、鼻、肠道出血，自发或损伤后可发生关节与肌肉出血。

1型和2型一般为常染色体显性遗传。这意味着只要家长中的一位将异常基因遗传给孩子，则可发生血管性血友病。3型为常染色体隐性遗传，也就是说需要父母各提供一个异常基因，孩子才可能患病。在这种情况下，父母可能没有任何症状，因为他们可能只继承了一个异常的基因，而不是两个。