一般血、尿、便及血液生化检查均属正常范围。脑脊液通常无特殊所见。脑电图常呈现非特异性弥漫性或局灶性慢波。头颅CT扫描可见皮质下白质有多数低密度灶，无占位效应，也不被强化。MRI也显示白质内多数

一般血、尿、便及血液生化检查均属正常范围。脑脊液通常无特殊所见。脑电图常呈现非特异性弥漫性或局灶性慢波。头颅CT扫描可见皮质下白质有多数低密度灶，无占位效应，也不被强化。MRI也显示白质内多数长T1、长T2信号的病灶。

本病常发生于肿瘤或慢性免疫缺陷状态，如A IDS、白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性疾病、慢性肉芽肿性疾病，以及器官移植、自身免疫性疾病或其他病因应用免疫抑制剂的患者，出现神经精神症状，脑电图呈弥漫性或局限性慢波。脑MRI在质子密度加权像（PDW I）及T2W I显示高信号，T1W I等或低信号病变，病灶边缘锐利，常呈现扇形分布，病变局限于CNS白质，无容积效应，不强化。脑脊液常规及生化检查正常，脑脊液JCV‐PCR阳性者临床有助于PML的诊断。
PML的确诊有赖于组织病理学证实。对于不能施行脑组织活检者，确诊PML需具备以下三点：①持续存在的典型PML临床症状；②脑脊液JCV‐

图3‐5‐8
45岁患者男性，因IgM增高综合征继发JC病毒小脑颗粒细胞神经元神经病（JCVGCN）就诊，小脑受累体征加重2周接受脑MRI检查。A﹒矢状位T1W I显示小脑蚓部显著萎缩；B﹒冠状位FLAIR像显示双侧小脑半球内侧区高信号；C﹒发病6周后冠状位FLAIR像显示双侧小脑半球内侧高信号范围扩大；D﹒发病6个月后冠状位FLAIR像显示双侧小脑半球显著萎缩，高信号病变范围波及小脑白质和脑桥
DNA阳性；③典型的PML影像学表现。血液或尿液JC病毒阳性无诊断价值。在高效抗反转录病毒疗法临床应用之前，普通聚合酶链反应（PCR）检测脑脊液JCV‐DNA的敏感性为72%～92%，目前降至58%。因此在后高效抗反转录病毒治疗时代，影像学在PML诊断中的作用日益凸显。如果仅有典型PML的影像学及临床表现而无JC病毒存在证据，则只能诊断为疑似PML。同时，应该指出当临床高度怀疑PML而多次普通PCR不能检测到JCV‐DNA时，应尝试采用针对不同JCV基因的PCR引物（尤其是针对相对保守的TAg基因的引物）、实时定量PCR乃至脑组织活检。应与PML鉴别的疾病，包括A IDS痴呆综合征、A IDS并机会性感染、多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎（ADEM）、淋巴瘤、抗NMDΑ受体脑炎、肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、多发性皮质下梗死、常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病（CADASIL）及中枢神经系统血管炎等。
自1971年首次分离发现JC病毒以来，中枢神经系统JC病毒感染的流行病学及临床特点已发生重大改变。由于JC病毒感染后可能不表现进展性病程，可能是孤立病灶，也可能不仅局限于脑白质，甚至小脑颗粒细胞或皮质神经元均可受累，PML早已不能涵盖当前所有中枢神经系统JC病毒感染。因此，根据临床特点、病理及影像学改变的不同，诊断与治疗时宜细分PML亚型，并将PML与其他中枢神经系统JC病毒感染相鉴别。同时，明确JC病毒原发感染后再激活的潜在诱发因素，避免医源性PML，控制PML‐IRIS也同等重要。