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血小板无力症

1.血小板计数和形态正常,血片中血小板散在不聚集;
2.出血时间延长;
3.血块回缩不良或无回缩;
4.血小板聚集试验 多种生理性诱聚剂包括二磷酸腺苷(ADP)、肾上腺素、凝血酶、胶原诱导的聚集反应严
1.血小板计数和形态正常,血片中血小板散在不聚集;
2.出血时间延长;
3.血块回缩不良或无回缩;
4.血小板聚集试验 多种生理性诱聚剂包括二磷酸腺苷(ADP)、肾上腺素、凝血酶、胶原诱导的聚集反应严重减低甚至消失,而瑞斯托霉素和v WF诱导的聚集反应正常;
5.血小板在加ADP、凝血酶或胶原时均出现正常的形态改变;
6.全血的血小板玻珠柱滞留试验异常;
7.血小板释放试验 肾上腺素、低浓度的ADP或凝血酶或胶原诱导下减低,高浓度凝血酶或胶原诱导下则正常;
8.在去内皮的血管中白色血栓形成不良,血小板伸展不良;
9.血小板膜表面糖蛋白GPⅡb和(或)GPⅢa的数量减少、缺如或结构异常;
10.血小板纤维蛋白原含量减低;
11.血小板与纤维蛋白原及其他针对GP Ⅱb/Ⅲa的黏附性糖蛋白的结合减低或消失。

1.巨大血小板病 。
2.继发性血小板无力症
出现抑制血小板膜GPⅡb/Ⅲa纤维蛋白酶原受体功能的自身抗体或17号染色体异常使GPⅡb/Ⅲa生成减少均可引起继发性血小板无力症,基础疾病有多发性骨髓瘤,Evens综合征和淋巴增殖性疾病(如霍奇金淋巴瘤)等,患者体内可出现抗GPⅡb,GPⅢa或GPⅡb/Ⅲa的抗体,而急性早幼粒白血病患者由于17号染色体易位可能使GPⅡb/Ⅲa生成减少或缺如。
3.遗传性凝血因子缺乏症
如甲型或乙型血友病,与血小板无力症有某些相似临床表现,但患者常有自发性出血,多数发生关节和肌肉出血,甚至引起关节畸形;出血严重程度与凝血因子Ⅷ或Ⅸ水平相关,这些均与血小板无力症不同。

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