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白塞病

1.皮肤刺激试验:前臂屈面皮内注射生理盐水0.1ml,48h出现直径大于2mm红色硬结或小脓疱,小丘疹者为阳性,提示中性白细胞趋化性增强,阳性率约40%。
2.C-反应蛋白(CRP)测定:CRP在眼部
1.皮肤刺激试验:前臂屈面皮内注射生理盐水0.1ml,48h出现直径大于2mm红色硬结或小脓疱,小丘疹者为阳性,提示中性白细胞趋化性增强,阳性率约40%。
2.C-反应蛋白(CRP)测定:CRP在眼部炎症发作前后均有升高,特别是在发作前不久最明显;CRP增高同时有中性粒细胞数值增多者,1周内眼病发作的阳性率达86.1%,因此认为测定CRP对预测眼部炎症发作有一定价值。
3.红细胞沉降速度及白细胞分类:本病发病时,血沉明显加快,中性粒细胞比值亦显著增高。
4.病理学检查:所有受害器官的基本病理改变为血管炎,大多为渗出性,少数为增生性,或两者兼而有之,急性渗出性病变表现为管腔充血,血栓形成,管壁及其周围组织纤维蛋白样变性,并有中性粒细胞浸润和红细胞外溢,中性粒细胞核常破碎成核尘,有明显的水肿,纤维素渗出,脓肿形成,增生性病理所见也无例外。
5.有条件或必要时,还可做血清纤维蛋白溶解系统和免疫遗传学方面(6号染色体短臂)检查。

1.单纯性复发性口腔溃疡:是—种最常见的具有反复发作特征的口腔粘膜溃疡性损害,多发生于青壮年,唇,颊,舌尖,舌边缘等处粘膜好发,最初,口腔粘膜充血(发红),水肿(略隆起),出现小米粒大小的红点,很快破溃成圆形或椭圆形溃疡,中央略凹下,表面有灰黄色的苔,周围有狭窄红晕,有自发性剧烈烧灼痛,遇刺激疼痛加剧,影响病人说话与进食,一般无明显全身症状,而白塞病是一种全身性疾病,不仅有口腔溃疡,而且有眼部病变,会阴溃疡和针刺反应等。
2.瑞特综合:虽可有口腔溃疡,龟头炎及结膜炎,易与白塞病相混淆,但前者无针刺反应和静脉炎。
3.强直性脊柱炎:基本病变是附着点炎,常常HLA— B27阳性,严重或晚期者出现脊柱强直,脊椎关节呈竹节样改变,可与白塞病区别。
4.克隆病:可有口腔溃疡,主要表现为消化道节段性的溃疡或增生,肠道内可呈铺路卵石样改变;溃疡性结肠炎表现为下消化道的溃疡,主要为乙状结肠的病变,可以由下向上发展至回肠,有人称之为“倒灌性回肠炎”,炎症性肠病的病人多有较严重的腹泻,大便为脓血样,而且X线或纤维结肠镜检查可以辅助诊断,并与白塞病鉴别。
5.系统性红斑狼疮:可有眼部病变,口腔溃疡及神经,心血管系统病变,但其病情进行性加重,并不呈周期发作性,而且LE细胞,抗核抗体阳性,这些异常发现决不见于白塞病。
6.韦格内肉芽肿:虽有眼部病变及多系统损伤,但其病情进行性恶化,肺部X线检查可见有变化多端的浸润影,有时可有空洞形成,组织病理特征为肉芽肿性血管炎,而且肾功能损害严重,无阴部溃疡,针刺试验阴性,很易与白塞病相鉴别。
7.结核性关节炎:有时伴有结节性红斑,但无眼部损害及阴部溃疡,一般也无心血管及神经系统损害,抗结核治疗有效,虽然结核菌感染可引起白塞病,对抗痨治疗有效,但结核杆菌引起的白塞病不仅有结节性红斑和关节炎,而且还有血管系统,神经系统及黏膜改变,二者鉴别并不困难。
8.多发性大动脉炎:当白塞病以血管病变为主要临床表现时,应与多发性大动脉炎相区别,后者主要表现为上肢或下肢无脉症,无口腔,阴部溃疡,组织病理改变为巨细胞动脉炎,无静脉改变,针刺反应阴性,很少有皮损。
肺部主要病变为复发性、多发性肺栓塞、肺动脉炎和动脉瘤形成。X线(片)可见两肺弥漫性浸润影或单侧节段性浸润影,为肺出血所致。如两肺内血管为血栓完全性或部分性堵塞,可出现肺梗死征象,另外还可出现肺间质纤维增生,反复发作性肺炎,以及肺动脉高压改变。CT扫描除显示肺部浸润病变和梗死征象外,更重要的是可显示肺动脉瘤病变,表现为肺门和肺内呈结节或肿块状软组织密度影(图6‐55),增强扫描病灶与血管强化一致,如出现瘤内血栓,增强扫描则呈相对低密度影。此外,部分患者可见上腔静脉梗阻征象。
白塞病是唯一能导致肺动脉瘤的非感染性脉管炎,故肺动脉瘤,尤其是多发性肺动脉瘤是诊断本病的主要依据。发现肺动脉瘤患者,可考虑在影像科行介入治疗。所以影像检查的作用不可低估,不但能发现本病并发症,还可指示疾病的严重程度,特别是胸部影像检查能发现血管狭窄闭塞和动脉瘤,而且对诊断和治疗均有较大的帮助(图6‐56)。

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