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特发性含铁血黄素沉着症

一、检查
1、不同程度小细胞低色素性贫血,以中度贫血着多见。血清铁蛋白降低。
2、发作期可有轻微黄疸,以间接胆红素增高为主。少数Commbs试验可以阳性。
一、检查
1、不同程度小细胞低色素性贫血,以中度贫血着多见。血清铁蛋白降低。
2、发作期可有轻微黄疸,以间接胆红素增高为主。少数Commbs试验可以阳性。
3、痰涂片普鲁氏蓝染色可见细胞内有蓝色颗粒,为含铁血黄素颗粒,据此可明确诊断。对婴幼儿要抽取胃液做上述染色。
镜检肺泡和间质内可见含有红细胞及含铁血黄素的巨噬细胞。肺内有程度不同的弥漫性纤维化。电镜下见弥漫性毛细血管损害,伴内皮细胞水肿、Ⅱ型肺泡上皮细胞增生及蛋白沉着于基地膜上。
X线表现为两肺中、下野多个边缘不清的融合性斑点状阴影,肺出血停止后,阴影于数周内吸收好转。持续性中等出血者,肺内病变可呈粟粒状。

临床上凡患儿有持续性贫血伴呼吸道刺激症状者应提高警惕,须结合影像学检查做出诊断。在急性期可查痰,寻找含铁血黄素巨噬细胞作为本病的诊断依据。
(1)支气管肺炎:
1)小儿支气管炎发病时间较短,常有明显的咳嗽,发热。特发性含铁血黄素沉着症病程长,以贫血为主要表现,疾病的表现反复出现。
2)小儿支气管肺炎以双下肺为主,病灶多呈小斑片状影,沿支气管分布。特发性含铁血黄素沉着症急性期表现为弥漫性磨玻璃影及斑片状影,以双侧肺门为中心分布,慢性期表现为小结节影及网格状影。
(2)肺结核:
1)小儿结核以长期咳嗽为主要临床表现,结合有盗汗。特发性含铁血黄素沉着症以全身贫血为主。
2)小儿结核以原发性结核为主,CT 表现为肺内小斑片状影,肺门淋巴结增大。病灶常在双上肺。特发性含铁血黄素沉着症多为双肺中下野的弥漫性磨玻璃影,并可在双下肺出现网格状影。
(3)肺水肿:
1)肺水肿常可以找到病因,心衰、肾衰、中毒等。
2)肺水肿病程较短,特发性含铁血黄素沉着症病程长,贫血重。
3)肺水肿表现为双肺均匀的磨玻璃影,特发性含铁血黄素沉着症病灶分布不均匀,内有小斑片状影,小结节影,网格状影。

1﹒X线表现
特发性含铁血黄素沉着症肺部的表现取决于出血范围、出血量多少、出血次数和出血时期。
(1)出血期:两肺或一肺小结节、斑片状及磨玻璃密度影像(图15‐1),病变范围取决于出血的范围。患者咯血停止后病灶可完全吸收,短则3~4天,长达1周左右或更长时间。
图15‐1 特发性含铁血黄素沉着症
A﹒右肺上、下野及左肺中野大片状边缘模糊阴影(正位片,1992年7月2日);B﹒右肺下野及左肺中上野大片状密度增高影,边缘模糊(复查片,1992年9月4日)
(2)反复出血:肺内可见多发小结节,均匀或不均匀分布两肺,有时可见网状、线状阴影,这些肺部改变较难吸收。
2﹒CT表现
可显示胸片不能显示的病变,如出血吸收期胸片可表现正常,CT上则可见范围不等的磨玻璃密度影像,反复咯血患者CT检查可见小结节、网状和线状阴影,胸部CT显示这些病变较X线敏感。

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