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急性非淋巴细胞白血病

1.血象
AML初诊时79%的病例呈中等程度贫血,且呈进行性加重。贫血呈正细胞性,仅少数有红细胞大小不等、嗜碱性点彩、多染性红细胞及幼红细胞,半数病例网织红细胞数偏低。白血病可引起血型
1.血象
AML初诊时79%的病例呈中等程度贫血,且呈进行性加重。贫血呈正细胞性,仅少数有红细胞大小不等、嗜碱性点彩、多染性红细胞及幼红细胞,半数病例网织红细胞数偏低。白血病可引起血型抗原减弱,造成血型鉴定困难。初诊时外周血白细胞计数可降低、正常、增高或显著增高。约28.7%的AML患者白细胞计数可低于4.0×109/L,甚至低于1.0×109/L。7.4%的AML患者白细胞可超过100×109/L,称为高白细胞急性白血病。外周血白细胞分类示原始和幼稚(早幼)细胞百分比显著增多,范围在5%~100%,但白细胞不增多性白血病外周血中可仅有极少量甚至没有原始及幼稚细胞出现。初诊时均有不同程度的血小板减少,约半数以上病例低于60×109/L,50.4%患者血小板数低于50×109/L。
2.骨髓象
初诊时骨髓象大多数呈增生活跃、明显活跃或极度活跃,分类中原始和幼稚(早幼)细胞大量增生,而正常造血细胞如幼红细胞和巨核细胞则明显受抑制。约10%的AML骨髓活检呈增生减低,称为低增生性急性白血病。白血病细胞具有共同的形态特点:大小不一,多数体积增大;核浆比例增大,细胞核形态不规则,常有异形;核染色质粗糙,分布不均,核仁较正常原始细胞大,核分裂象多见;核浆发育失调,细胞分化停滞在原始或幼稚(早幼)细胞阶段,而趋向于稍成熟的细胞极少见,杆状核及分叶核粒细胞尚有保留,呈现所谓“裂孔”现象。Auer小体是白血病细胞的形态学标记,系嗜苯胺蓝颗粒聚集和浓缩过程紊乱融合而成,它的出现率按高低排列如下:AML-M1、M2、M4、M3(34.9%)、M6和M5。Phi小体在AML中的检出率可达92%,其诊断价值较Auer小体为高。不同类型的白血病细胞的形态特征也可有不同(表16-12),有助于分型诊断。
表16-12 急性非淋巴细胞白血病细胞的形态特征
3.细胞化学染色
细胞化学染色体在急性白血病的分型诊断中有重要意义,常用的有过氧化物酶(POX)、过碘酸雪夫染色(PAS)、中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)、α-萘酚醋酸酯酶(α-NAE)及血清溶菌酶等(表16-13)。
表16-13 急性非淋巴细胞白血病各型的细胞化学特征
4.细胞免疫学检查(见前述)。

有贫血、出血和感染的临床表现,或伴有组织器官浸润表现,如骨关节痛、肝、脾、淋巴结肿大等。辅助检查:①血液检查:血红蛋白和红细胞计数下降;白细胞计数高低不一,大部分患者周围血中可见原始粒细胞或原始单核细胞;血小板计数减少;②骨髓细胞学检查:是急性非淋巴细胞白血病的确诊手段,可见原始粒细胞或原始单核细胞和幼稚单核细胞之和比例超过骨髓有核细胞的30%,过氧化酶(POX)染色阳性;③骨髓活检:在活检的病理切片上,可见典型的白血病细胞浸润的表现;④白血病细胞免疫学分型:有助于与急性淋巴细胞白血病区分;⑤细胞遗传学检查:用染色体检查技术检测白血病细胞有无染色体的异常。⑥X线胸片:可有纵隔增宽,肺组织白血病细胞浸润;⑦B超:可有肝脾大,腹腔内、腹膜后淋巴结可肿大。
急性非淋巴细胞白血病MICM分型:①细胞形态学分型:通常采用FAB分型,分为M0~M7共8个亚型,ANLL分为M0(急性髓性白血病不伴成熟分化)、M1(急性髓性白血病伴最低限度成熟分化)、M2(急性髓性白血病伴部分成熟细胞)、M3(急性早幼粒细胞白血病)、M4(急性粒单细胞白血病)、M5(急性单核细胞白血病)、M6(急性红白血病)、M7(急性巨核细胞白血病)。另有急性未分化细胞白血病(AUL)和急性混合型白血病(AMML)不能确切地分入急性淋巴细胞白血病或急性非淋巴细胞白血病,需要进一步免疫学分型。②免疫学分型:可帮助ANLL和ALL的区分,并进一步帮助ANLL各亚型之间的区分,M1~M5型常有CD33、CD13、CD14、CD15、MPO等髓系标志中的1项或多项阳性,CD14阳性多见于单核细胞系。而M6血型糖蛋白A阳性;M7血小板膜抗原Ⅱb/Ⅲa阳性,或CD41、CD68阳性。③细胞遗传学分型:急性非淋巴细胞白血病常见核型改变为t(9;22),t(8;21),t(15;17),t(11q),t(11;19)等。④分子遗传学分型:如M3有PML/RARa融合基因。

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