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急性粒细胞缺乏症

(一)血象
白细胞或中性粒细胞低于正常值下限,红细胞和血小板一般正常。粒细胞缺乏时粒细胞极度降低或缺如。淋巴细胞相对增多,可见中性粒细胞核左移或核分叶过多,胞质内常见中毒颗粒及空泡。
(一)血象
白细胞或中性粒细胞低于正常值下限,红细胞和血小板一般正常。粒细胞缺乏时粒细胞极度降低或缺如。淋巴细胞相对增多,可见中性粒细胞核左移或核分叶过多,胞质内常见中毒颗粒及空泡。
(二)骨髓象
骨髓中可呈幼粒细胞不少而成熟细胞不多的“成熟障碍象”,也可表现为粒系代偿性增生。粒细胞缺乏的骨髓早期或极期各阶段粒细胞均明显减少,或仅有一定数量的原始和早幼粒细胞。在恢复期早期骨髓中原始和早幼粒细胞先增多,出现类白血病骨髓象,需与急性白血病鉴别,以后才逐渐恢复正常。粒细胞的“中毒性”表现与外周血相似。

1﹒临床表现
(1)症状:发病迅速,前驱症状不明显,可仅在发病前2~3天略感疲乏。突然出现高热、畏寒、或寒战,头痛、困倦、极度衰弱、恶心、关节及肢体疼痛,或痉挛性腹痛,或心悸、气促,甚至虚脱而面色苍白、大汗淋漓、四肢冰冷等。
(2)体征:常有特征性粘膜坏死,以口腔粘膜、咽峡、软腭、牙龈、舌等处多见,皮肤、鼻腔、食管、阴道、直肠、肛周亦常发生脓肿、溃疡等炎症改变;呼吸道常有炎症,X线表现可较实际病情为轻;可有颌下或颈部淋巴结肿大,或见黄疸;肝脾常不大,肝、脾、肾上腺等脏器可见粟粒状坏死,易出现败血症。
2﹒实验室及其他检查
(1)外周血象:白细胞多在2.0×109/L以下;粒细胞明显减少;中性粒细胞降至1%~2%以下,直接计数少于0.5×109/L,甚至缺如;血片可出现中、晚幼粒细胞,粒细胞核固缩成块,胞浆有空泡且颗粒粗大;淋巴细胞、单核细胞可相对增多;血小板数正常或减少。
(2)骨髓象:增生活跃或减低,红系及巨核细胞系统大致正常。粒细胞系统增生多减低或极度减低,成熟障碍,多停留在早幼粒、中幼粒阶段,粒细胞形态异常,见中毒颗粒、细胞残余、核分叶过多等,或见巨型早幼粒细胞,红系及网状细胞、浆细胞等相对增多,粒:红比例减少;部分骨髓增生活跃,出现较多原粒、早幼粒细胞,以下阶段少见。恢复期可见淋巴样组织细胞,或组织嗜碱细胞增多。
(3)成熟中性粒细胞碱性磷酸酶升高,阳性率大于40%,积分大于80。
(4)其他:血沉增快,α2球蛋白增多,部分胆红素增高等。

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