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巴特综合征

巴特综合征检查
多见尿钾、氯排出增多,尿pH值升高,尿比重降低,血AⅡ,AⅠ和ALD均明显增高。
(一)应常规检查血镁,
血镁低者于补钾同 时应补镁。
巴特综合征检查
多见尿钾、氯排出增多,尿pH值升高,尿比重降低,血AⅡ,AⅠ和ALD均明显增高。
(一)应常规检查血镁,
血镁低者于补钾同 时应补镁。
1.血钾、钠、氯多低于正常水平。
2.血pH值可高于7.46呈碱血症,C02CP高于30mmol/L以上。
3.血浆肾素活性(PRA)增高可达(4.5?2.9)μg/L?h以上。
4.血醛固酮(Aldo)值升高可达101?9ng/L。
5.血中PGA、PGE、PGF、PGI均可升高,如PGF可达(138.0?78.0)ng/ml。
6.血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)升高可达(95.8?35.2)ng/L。
7.肾功能检查 BUN可升高达7.0mmol/L以上,毛森试验比重低,夜尿量增多,并可发现尿中有蛋白及红白细胞等。
8.肾功能减退后期可发现血钙降低,血磷上升,AKP升高,尿酸升高,肌酐升高,PTH升高,有继发甲旁亢表现。
9.尿17-OHCS,尿17-KS多在正常范围。
(二)影像学检查:
1、静脉肾盂造影
可发现肾结石,肾盂积水等异常。
2.心电图
可发现低血钾表现。
3.肾图异常。
4.肾活检
肾小球旁器增生肥大可在肾活检时发现,有球旁细胞、致密斑细胞、极周细胞及球外系膜细胞的数量增多,或细胞呈肥大分泌现象。95%肾素由球旁细胞分泌,1%~5%可由致密斑细胞、间质细胞或出球小动脉内皮细胞产生肾素。

Batter综合征与其他伴醛固酮增多症的疾病所不同处在于没有高血压(原发性醛固酮增多症有高血压)和水肿(继发性醛固酮增多症有水肿)。成人需排除:神经性贪食症,呕吐或私用利尿剂或轻泻药。这些情况下,尿氯常是低的(<20mmol/L)。
1.原发性与继发性醛固酮增多症 原醛有血压明显升高,继发性醛固酮增多症如肝硬化、心力衰竭、慢性肾炎和妊娠毒血症则有原发性疾病临床表现可资鉴别。另外,原醛还有血浆肾素活性降低。
2.其他原因引起的周期性瘫痪 如原发性周期性瘫痪、甲亢、Ⅰ型慢性肾小管性酸中毒、棉酚中毒等,这些疾病均无血浆肾素活性和醛固酮升高。甲亢者有T3和T4升高。
肾小管性酸中毒者有血pH值和CO2结合力降低,棉酚中毒有食用棉子油史等,可与本综合征鉴别。
3.假性巴特综合征 长期使用襻利尿剂病人可发生假性巴特综合征,可根据病史鉴别。

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