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局灶性节段性肾小球硬化

1.尿常规检查镜下血尿、蛋白尿;常有无菌性白细胞尿、葡萄糖尿;肾小管功能受损者有氨基酸尿及磷酸盐尿,其发生率高于其他类型的NS。2.血液检查有明显低白蛋白血症,血浆白蛋白通常低于25g/L,少
1.尿常规检查镜下血尿、蛋白尿;常有无菌性白细胞尿、葡萄糖尿;肾小管功能受损者有氨基酸尿及磷酸盐尿,其发生率高于其他类型的NS。2.血液检查有明显低白蛋白血症,血浆白蛋白通常低于25g/L,少数可达10g/L以下;肾小球滤过率(GFR)下降、血尿素氮、肌酐升高;多数患者有高脂血症,血清C3通常正常,IgG水平降低,C1q大多正常,10%~30%患者有循环免疫复合物阳性;血容量减少时,可造成血细胞比容上升,白细胞及分类正常,血小板轻度增高;水潴留会造成血钠浓度降低,长期限钠或获得性肾上腺功能不全,也会导致血钠浓度降低;高脂血症会造成假性低钠血症,由于血小板能在体外释放钾离子。所以,血小板增多时也会造成假性高钾血症。3.肾活检光镜检查典型的FSGS病变特征为肾小球局灶性节段性损害,病变累及少数肾小球及肾小球部分节段的玻璃样硬化,病变常从皮质深层或近髓部位肾小球开始,逐渐扩展至肾皮质,病变肾小球呈节段性硬化,未受累的肾小球正常或系膜基质增加,透明样物质沉积于受损毛细血管襻的内皮细胞下,硬化区偶有泡沫细胞形成,常见局限性上皮细胞增生。4.电镜检查有大量蛋白尿的病例,大部分或全部肾小球显示弥漫性或节段性足突改变,早期在毛细血管壁和(或)系膜区可见泡沫细胞,系膜基质增加及部分毛细血管塌陷,内皮细胞下及系膜区有电子致密物沉积,系膜细胞增生,大块的电子致密物与光镜下的玻璃样变及免疫荧光IgM和C3沉积相对应,球旁系膜区及内皮细胞下亦可见细颗粒状电子致密物沉积。5.免疫荧光检查在硬化或坏死区可发现C3或IgM及C1q呈不规则、颗粒状或结节状分布。无病变的肾小球呈阴性,偶尔系膜区有IgM及C3分布,IgG、IgA少见。

①好发于青少年,起病隐匿。②半数以上病人有肾病综合征表现,相当病人有血尿、肾功能减退和高血压。③常见肾小管功能异常表现。④肾组织病理:光镜下可见近髓质部的肾小球出现局灶节段性硬化及玻璃样变,肾小管表现为基膜局灶增厚和肾小管萎缩。电镜下表现为广泛足突融合。免疫荧光检查可见在局灶硬化区有IgM、C3呈不规则或团块状的沉积。

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