典型的听神经瘤具有上述渐进性加重的临床表现，借助影像学及神经功能检查多可明确诊断。
1.放射学检查
（1）颅骨X线片 岩骨平片见内耳道扩大、骨侵蚀或骨质吸收。
（2）CT及MRI扫描 CT表现为瘤体呈等密度或低密度，少数呈高密度影像。肿瘤多为圆形或不规则形，位于内听道口区，多伴内听道扩张，增强效应明显。MRIT1加权像上呈略低或等信号，在T2加权像上呈高信号。第四脑室受压变形，脑干及小脑亦变形移位。注射造影剂后瘤实质部分明显强化，囊变区不强化。
2.神经耳科检查由于病人早期仅有耳鸣、耳聋，常在耳科就诊。常用的是听力检查及前庭神经功能检查。
（1）听力检查 有4种听力检查方法可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍听力测验，第Ⅰ型属正常或中耳疾病；第Ⅱ型为耳蜗听力丧失；第Ⅲ、Ⅳ型为听神经病变音衰退阈试验。如果音调消退超过30dB为听神经障碍，短增强敏感试验积分在60%～100%为耳蜗病变，双耳交替音量平衡试验有增补现象的属耳蜗病变，无增补现象的属中耳或听神经病变。
（2）前庭神经功能检查 听神经瘤多起源于听神经的前庭部分，早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能损害现象、反应完全消失或部分消失。这是诊断听神经瘤的常用方法。但由于从前庭核发出的纤维经脑桥交叉至对侧时位于较浅部，容易受大型桥脑小脑角肿瘤的压迫，健侧的前庭功能也有10%左右病人可以受损。
听神经瘤应和面神经瘤相鉴别：面神经瘤少见，它可发生于面神经从脑干到神经-肌肉接头处的任何部位，发生在桥小脑角(CPA)和内听道(IAC)内时，其临床表现酷似听神经瘤，面神经瘤的临床特征有赖于病变的部位和范围，尽管有急性面瘫和波动性面瘫病例的报道，但最常见的临床症状仍是缓慢的进行性面神经麻痹，感音神经性耳聋，眩晕，耳鸣可能是位于CPA和IAC内肿瘤的临床症状，此外尚有舌前2/3味觉障碍，面部抽搐，眼干，口干等症状。
1﹒X线平片表现内听道扩大及骨质吸收。
2﹒CT、MRI表现
（1）肿瘤多位于桥小脑角区，在CT上多呈等、低密度肿块；在MRI的T1WI上呈等、低信号，T2WI上多数呈高信号或等高混杂信号。增强扫描，肿块的实质部分明显强化（图2‐2‐5‐14）。
（2）微小听神经瘤：在T1WI上表现为患侧听神经增粗，T2WI上多数呈略高信号。增强扫描，患侧听神经增粗并明显强化。
（3）内听道可扩大呈漏斗状，骨质吸收。
（4）占位效应：肿瘤巨大时引起脑干受压移位；四脑室受压变形、甚至闭塞；有时肿瘤向上生长压迫侧脑室颞角，并使三脑室变形移位；也可压迫中脑导水管引起梗阻性脑积水。
