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原发性醛固酮增多症

一、一般检查
1.化验检查:
血常规、尿常规、肝功能、肾功能、血糖、离子、肝炎病毒、凝血、HIV+TPPA+RPR。
2.物理检查
常规胸部正侧位片、心电图,肝胆脾彩超。
二、特殊检查
1.化验检查
一、一般检查
1.化验检查:
血常规、尿常规、肝功能、肾功能、血糖、离子、肝炎病毒、凝血、HIV+TPPA+RPR。
2.物理检查
常规胸部正侧位片、心电图,肝胆脾彩超。
二、特殊检查
1.化验检查
(1)血、尿生化检查:①低血钾,一般在2~3mmol/L,严重者更低。低血钾往往呈持续性,也可为间歇性,少数患者血钾正常;②高血钠,血钠一般在正常高限或略高于正常;③尿钾高,24小时尿排钾25mmol 以上。
(2)尿液检查:①尿pH 为中性或偏碱性;②尿常规检查可见持续性或间歇性少量蛋白质;③尿比重偏低而趋于固定,常在1.010~1.020。
(3)醛固酮测定:①尿醛固酮排出量:正常人在普通饮食条件下,范围在9.4~35.2nmol/24h(放免法),原醛症患者常高于正常值;②血浆醛固酮浓度:正常人在普通饮食条件下含Na+160mmol/d,K+60mmol/d,平衡7天后,上午8时卧位血浆醛固酮为(413.3±180.3)pmol/L,原醛症患者则明显升高。
(4)肾素、血管紧张素Ⅱ测定:患者肾素、血管紧张素Ⅱ基础值降低。正常参考值前者为(0.55±0.09)pg/(ml·h),后者为(26.0±1.9)pg/ml。经肌内注射呋塞米(0.7ng/kg)并在直立位2小时后,正常人肾素、血管紧张素较基础值增加数倍,兴奋参考值分别为(3.48±0.52)pg/(ml·h)及(45.0±6.2)pg/ml。而原醛症患者兴奋值较基础值增加轻微或无反应。
(5)螺内酯试验:螺内酯可拮抗醛固酮在肾小管中对电解质的作用,每日320~400mg(微粒型),分3~4次口服,用药1~2周,可使本症患者的电解质紊乱得到纠正,血压有不同程度下降。
(6)低钠、高钠试验:对高血压伴有电解质紊乱患者,需与肾脏病变鉴别,可作低钠试验,每日钠摄入限制在20mmol,原醛症患者在数日内尿钠下降到接近摄入量,同时低血钾、高血压减轻,而肾病患者因不能有效潴钠,可出现失钠、脱水,低血钾、高血压也不易纠正。对怀疑是原醛症而低血钾不明显者,可作高钠试验,每日摄入钠240mmol。如为轻型原醛症,则低血钾变得更明显。
(7)选择性诊断性试验:对于临床症状和实验室检查结果不典型者,为查明病因可作选择性诊断性试验:①体位试验,特发性醛固酮症者站立位时肾素和醛固酮分泌增高;②钠钾平衡试验,仅适用于诊断有困难时。原醛症患者在普食情况下呈钾负平衡,钠平衡;在低钠饮食情况下呈血钾升高,尿钠排出减少状态。
2.物理检查
(1)肾上腺B 超:醛固酮瘤或醛固酮癌时,B 超可显示一侧肿瘤。肿瘤体积小于1cm 时,较难发现;肿瘤体积大于3cm时,应考虑醛固酮癌。特发性醛固酮增生症显示双侧肾上腺大小正常或两侧结节性增生。
(2)肾上腺CT 扫描:特发性醛固酮增生症CT 扫描显示双侧肾上腺大小正常或两侧结节性增生。醛固酮瘤多为单侧,1cm以上肿瘤的检出率为90%,高分辨率CT 可检出0.5cm 以上的肿瘤。
(3)肾上腺磁共振成像检查(MRI):诊断原醛症并不比CT 更有优越性,且费用较CT 高,故一般不采用。
(4)肾上腺放射性核素碘化胆固醇扫描:根据131I 标记的胆固醇在肾上腺转化为皮质激素的原理,用扫描法显示腺瘤及增生组织中131I 浓集的部位。皮质腺瘤比肾上腺正常组织摄取较多的放射性标记物,呈现一个放射性浓集的热区,用地塞米松后不抑制;皮质癌时摄取量下降或不显示;某些大结节增生也和腺瘤一样,用地塞米松后不被抑制。
(5)肾上腺静脉导管术:选择双侧肾上腺静脉插管采双侧肾上腺静脉血测定醛固酮和皮质醇,以鉴别肿瘤和增生。醛固酮瘤患者,醛固酮∶皮质醇>4 ∶1;特发性醛固酮增生症患者,醛固酮∶皮质醇<4 ∶1。CT 扫描见左肾上腺内侧肢低密度小肿块。

1.原发性高血压:本病使用排钾利尿剂,又未及时补钾,或因腹泻,呕吐等病因出现低血钾,尤其是低肾素型患者,需作鉴别,但原发性高血压患者,血,尿醛固酮不高,普通降压药治疗有效,由利尿剂引起低血钾,停药后血钾可恢复正常,必要时结合上述一些检查不难鉴别。
2.继发性醛固酮增多症:是指由于肾素-血管紧张素系统激活所致的醛固酮增多,并出现低血钾,应与原醛症相鉴别的主要有:
(1)肾动脉狭窄及恶性高血压:此类患者一般血压比原醛症更高,病情进展快,常伴有明显的视网膜损害,恶性高血压患者往往于短期内发展为肾功能不全,肾动脉狭窄的患者约1/3在上腹正中,脐两侧或肋脊角区可听到肾血管杂音,放射性肾图,静脉肾盂造影及分侧肾功能检查,可显示病侧肾功能减退,肾脏缩小,肾动脉造影可证实狭窄部位,程度和性质,另外,患者肾素-血管紧张素系统活性增高,可与原醛症相鉴别。
(2)失盐性肾炎或肾盂肾炎晚期:常有高血压伴低血钾有时与本症不易区别,尤其是原醛症后期有上述并发症者,但肾炎或肾盂肾炎晚期往往肾功能损害严重,伴酸中毒和低血钠,低钠试验不能减少尿钾,血钾不升,血压不降,螺内酯试验不能纠正失钾与高血压,血浆肾素活性增高证实为继发性醛固酮增多症。
3.其他肾上腺疾病
(1)皮质醇增多症:尤其是腺癌或异位ACTH综合征所致者,但有其原发病的各种症状,体征及恶病质可以鉴别。
(2)先天性肾上腺皮质增生症:如11β-羟化酶和17α-羟化酶缺陷者都有高血压和低血钾,前者高血压,低血钾系大量去氧皮质酮引起,于女性引起男性化,于男性引起性早熟,后者雌雄激素,皮质醇均降低,女性性发育不全,男性呈假两性畸形,临床上不难鉴别。
4.其他:假性醛固酮增多症(Liddle综合征),肾素分泌瘤,Batter综合征,服甘草制剂,甘珀酸(生胃酮)及避孕药等均可引起高血压和低血钾,血浆肾素-血管紧张素Ⅱ-醛固酮系统检查,现病史和家族史有助于鉴别。

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