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冷球蛋白血症

1.一般实验室检查血沉常增快,血红蛋白量降低,血小板减少,血凝障碍,丙种球蛋白、γ球蛋白增高,类风湿因子常阳性且滴度较高。2.免疫学检查I型正常,混合性冷球蛋白血症患者补体常降低,尤其是C4降
1.一般实验室检查血沉常增快,血红蛋白量降低,血小板减少,血凝障碍,丙种球蛋白、γ球蛋白增高,类风湿因子常阳性且滴度较高。2.免疫学检查I型正常,混合性冷球蛋白血症患者补体常降低,尤其是C4降低。免疫球蛋白M(lgM)常增高,部分患者免疫球蛋白A(IgG)和免疫球蛋白A(IgA)增高。类风湿因子、抗核抗体、冷球蛋白阳性。3.冷球蛋白测定90%以上Ⅰ型和80%以上Ⅱ型患者血中冷球蛋白含量>1mg/ml,80%以上Ⅲ型患者则<1mg/ml。4.其他抗人球蛋白试验(Coombs试验)阳性,抗核抗体阳性,直接免疫荧光显示血管壁有Ig、补体和纤维蛋白原沉积。

1. 临床表现
(1)皮肤:最常见为血管性紫癜。由于寒冷、劳累或站立过久,皮疹从下肢开始,逐渐蔓延到股、会阴、臀部,少数可发展到上肢和口腔黏膜,一般不累及躯干和面部。皮疹特点为丘疹、淤点、淤斑、小结节,严重者可有水疱、大疱、溃疡、坏疽。自觉瘙痒或灼热,重者可有疼痛,其他尚可见到寒冷性荨麻疹,雷诺现象,网状青斑,肢端血管痉挛,发绀。慢性者可见色素沉着。
(2)关节:常见手、踝、膝关节受累,对称或不对称性,自觉不同程度的关节痛。以混合性冷球蛋白特别是Ⅲ型为突出症状。关节红肿者偶见。
(3)肾脏:混合性冷球蛋白中Ⅱ型多见肾脏受累。为急性、亚急性或慢性肾小球肾炎,逐渐发展为肾功不全、肾功衰竭而死亡。
(4)神经系统:以混合性冷球蛋白中Ⅲ型多见。主要为周围神经病变。最常累及感觉神经,出现麻木、感觉异常,较难恢复。累及运动神经则出现运动障碍,如腱反射消失,肌力减退。中枢神经系统受累少见,可由紫癜、血栓等引起偏瘫、昏迷和失眠等。
其他还可见到肝脾肿大、急性腹痛、全身淋巴结肿大等。伴多发性骨髓瘤和巨球蛋白血症者可有畏寒、发热和出血倾向。
2. 实验室检查及特殊检测
(1)冷球蛋白测定:正常人血清中冷球蛋白含量很低< 10mg/L,患者则多在250mg/L以上。采血前应先将针筒温暖,取血后置37℃温度下,分离血清后置4℃以下12小时以上,使冷球蛋白完全沉淀以便检测。
(2)免疫学检查:IgM常增高,部分患者IgG和IgA增高。混合性冷球蛋白血症补体降低。抗核抗体阳性,类风湿因子阳性。
(3)血液学检查:血红蛋白量降低,血小板减少,血沉增快,血凝障碍,Coomb test阳性等。
(4)组织病理:表皮变化不明显。真皮及皮下组织小血管内有无定形嗜酸性物质栓塞血管。其主要成分为冷球蛋白。血管壁可见纤维蛋白样坏死,尚可见到白细胞碎裂性血管炎等。直接免疫荧光可见血管壁有IgM、补体和纤维蛋白原沉淀。
3. 诊断标准
根据血清中冷球蛋白显著增高,免疫球蛋白增加,组织病理及免疫病理发现和临床特点即可诊断本病。
4. 诊断疑点
使用糖皮质激素治疗后,或原有伴发疾病好转后,则不易检出冷球蛋白。同时还应排除暂时性冷球蛋白增加现象。
5. 鉴别诊断
(1)冷凝集素血症:是由于受冷后血清中高效价冷凝集素使小血管内自身红细胞凝集,使肢端出现发绀伴麻木和刺痛。并可见溶血性贫血和阵发性血红蛋白尿,一般无血管性紫癜。
(2)手足发绀症:多见于女性,主要症状为持续性手足发绀,无主观症状。是由于细动脉痉挛,毛细血管和静脉的继发性扩大引起。
(3)冷纤维蛋白原血症:是存在于血浆中的具冷凝作用的蛋白质,临床表现为荨麻疹,肢端麻木,网状青斑和出血等。可为原发性或继发于恶性肿瘤和免疫紊乱性疾病。

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