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假性甲状旁腺功能减退症

本病的血生化表现与真性甲状旁腺功能减退症相近似。血钙低、血磷高,然而,血PT H 增加。注射PT H 后,尿中cA MP 不增加,可证明肾小管对PT H 作用有抵抗性。X线骨骼检查可发现骨骼线
本病的血生化表现与真性甲状旁腺功能减退症相近似。血钙低、血磷高,然而,血PT H 增加。注射PT H 后,尿中cA MP 不增加,可证明肾小管对PT H 作用有抵抗性。X线骨骼检查可发现骨骼线融合早和颅顶骨增厚。

诊断依据:症状、体征,尤其是特征性体型等,结合实验室检查:低钙血症、高磷血症、正常碱性磷酸酶、血iPTH 增高;辅助检查:X 线片见第4、5 掌跖骨粗短,锁骨增宽,亦可有前臂桡骨弯曲畸形。
鉴别诊断:应与原发性甲状旁腺功能减退症相鉴别。

1.X线检查
周身骨骼密度可降低或增高。四肢骨呈弓状变形,偶可出现外生骨疣。干骺提前闭合,致身材矮小。掌(跖)指(趾)骨发育短,典型的X线表现为第4、5掌骨对称性缩短(图16-2-11)。关节周围软组织可见钙化或骨化,钙化程度较真性甲状旁腺功能减退症显著。
2.CT
显示颅内基底节和大脑半球多发钙化灶

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