１.耳镜检查
可见外耳道或中耳腔有肉芽或息肉样组织，甚至可阻塞外耳道，触之较软，松脆易出血，并有血脓性分泌物，有时恶臭。肉芽组织去除后很快复发。
２.影像学检查
CT、MRI可明确肿瘤侵犯范围，并可以协助制定治疗方案。
３.病理检查
对可疑病变组织进行病理活检，明确病理类型。
４.全身检查
除外继发性和转移性癌肿。
与外耳道肿瘤，听神经瘤，侧颅底肿瘤相鉴别。
原发性中耳癌在CT上的典型表现为位于鼓室、鼓窦、外耳道深部较大的不规则软组织病灶，大多数病例密度尚均匀，CT值约30～55Hu，部分肿瘤密度可不均匀，其内见小片状高密度影，边界不清，边缘毛糙。肿瘤具有向邻近组织浸润生长的特性，易累及咽鼓管骨性段、颈静脉孔、面神经管、颈动脉管、外耳道、听骨链等结构，伴相应不规则多点虫蚀样骨质破坏，无硬化边形成。原发性中耳癌主要通过直接蔓延向周围侵犯，很少发生远处转移。向上可以通过鼓室盖进入中颅窝，向前可以侵及颞颌关节窝及颞下窝，向下生长可以侵及颈静脉孔，向后可以侵及乳突气房，向内可累及内耳迷路和颈动脉管。肿瘤组织沿耳咽鼓管侵犯是原发性中耳癌的重要特点，有学者认为原发性中耳癌在肿瘤组织局限于中耳腔时就会沿着耳咽鼓管扩散，侵及邻近的骨质结构，侵犯鼓膜张肌和颈内动脉管。
MRI示以中耳鼓室为中心的不规则软组织肿块，边界欠清，与脑实质相比，大多数肿瘤T1WI呈等、略低信号，T2WI呈等、略高信号，信号均匀或不均匀，增强扫描呈中度强化；肿瘤信号欠均匀者内部可见少许小片状T1WI、T2WI低信号灶，增强后无强化，多为细小的死骨，此时仔细观察咽鼓管骨性段、颈动脉管及面神经管等重要结构的破坏可帮助鉴别诊断。肿瘤具有向周围浸润的趋势，可侵及颈内动脉或静脉，表现为血管流空信号消失、为肿瘤组织代替，或部分被肿瘤组织包绕，管腔不规则变窄；侵及乙状窦者表现为乙状窦不规则狭窄，血管流空信号消失（图1-100、图1-101）。
