1.对怀疑中枢性尿崩症的患者应该做颅脑/鞍区增强磁共振。2.中枢性尿崩症的MRI表现。遗传性或特发性CDI：由于神经垂体后叶含有储存着激素的神经内分泌颗粒，鞍区磁共振成像T1加权像上为明亮的高

1.对怀疑中枢性尿崩症的患者应该做颅脑/鞍区增强磁共振。2.中枢性尿崩症的MRI表现。遗传性或特发性CDI：由于神经垂体后叶含有储存着激素的神经内分泌颗粒，鞍区磁共振成像T1加权像上为明亮的高信号(前提是鞍区薄层扫描)，这一信号在将近80%的正常人中存在，而在大多数尿崩症患者中缺失。家族性中枢性尿崩症患者在疾病的早期神经垂体的明亮信号存在，但通常随着尿崩症程度的加剧而消失。部分尿崩症患者持续存在的神经垂体明亮信号可能源于所含的催产素。垂体柄增粗通常伴随着神经垂体明亮信号的缺失，此时应寻找可能存在的系统性疾病。对仅表现为垂体柄增粗的尿崩症，应该每3~6个月复查MRI，以排除肿瘤性病变如生殖细胞瘤。如果垂体柄在随诊过程中缩小，则可能是淋巴细胞性垂体炎。肿瘤性：可发现鞍区占位病变（颅咽管瘤、生殖细胞瘤或鞍区转移癌等肿瘤性占位病变）。MRI显示下丘脑肿物和垂体柄增粗。垂体区转移癌中瘤细胞转移到神经垂体的可能性是转移到腺垂体的2倍，其原因是供应神经垂体的动脉更加笔直造成。大部分垂体区原发肿瘤生长相对缓慢，所以对于合并尿崩且短时间内迅速增大的肿瘤均应考虑到鞍区转移癌。炎性病变：垂体柄增粗或呈结节样占位，部分病变MRI可疑似垂体腺瘤而被误诊。头部闭合性外伤后的患者，3/4是由于摩托车事故，年轻男性居多。MRI/CT可表现为下丘脑或神经垂体出血、垂体柄离断或神经垂体梗塞。

中枢性尿崩症的诊断可依据尿液和血液的渗透压测定以及禁水、加压素试验来进行。当患儿持续排出低渗尿、血浆渗透压＞295mmol／L（或血清钠＞143mmol／L）时即可确诊，勿需进行禁水、加压素试验。对所有中枢性尿崩症患儿必须注意寻找可能存在的原发病灶，并与其他具有多尿症状的疾病相鉴别。
（一）高渗性利尿
如糖尿病、肾小管酸中毒等，根据尿比重、尿渗透压及其他临床表现即可鉴别。
（二）高钙血症
见于维生素D 中毒、甲状旁腺功能亢进等。
（三）低钾血症
见于原发性醛固酮增多症、慢性腹泻，Bartter 综合征等。
（四）慢性肾功能不全
依据病史、尿常规异常、血肌酐增高等即可识别。
（五）原发性肾性尿崩症
为X 连锁或常染色体显性遗传病，是由于肾小管上皮细胞对AVP 无反应所致。发病年龄和症状轻重差异较大，重者生后不久即出现症状，可有多尿、脱水、体重不增、生长障碍、发热、末梢循环衰竭甚至中枢神经系统症状。轻者发病较晚，当患儿禁饮时，可出现高热、末梢循环衰竭、体重迅速下降等症状。禁水、加压素试验均不能提高尿渗透压。
（六）精神性烦渴
常有精神因素存在，由于某种原因引起多饮后导致多尿，多为渐进性起病，多饮多尿症状逐渐加重，但夜间饮水较少，且有时症状出现缓解。患儿血清钠和渗透压均处于正常低限，由于患儿分泌AVP 能力正常，因此，禁水试验较加压素试验更能使其尿渗透压增高。