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血管性血友病

血管性血友病简介

血管性血友病(VWD)是最常见的常染色体遗传性出血性疾病,多为显性遗传。这种患者的血管性血友病因子(von Willebrand factor,vWF)基因突变,导致血浆中vWF数量减少或质量异常不能正常工作。这种突变基因可通过父母一方或双方传递给孩子。这意味着患者的血液不能正常凝结,很容易长时间或过多的出血。 血管性血友病因子就像胶水,使血小板(血液中的有形成分之一,是从骨髓成熟的巨核细胞胞质裂解脱落下来的,具有生物活性的小块胞质)粘在一起,堵塞血管的受损处,使出血停止。它还可携带并保护另一个凝血因子FVIII(凝血因子8)。

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