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遗传性果糖不耐受症
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遗传性果糖不耐受症
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遗传性果糖不耐受症
简介
遗传性果糖不耐受症,又称果糖-1,6-二磷酸醛缩酶缺陷病,是婴儿饮食中开始含有果糖时出现的一种严重疾病,它是由于肝、肾、小肠中醛缩酶B活性缺乏所致。果糖-1,6-二磷酸醛缩酶催化果糖-1,6-二磷酸水解生成磷酸丙糖和磷酸甘油醛。此酶活性缺乏导致患者吸收果糖后,体内果糖-1-磷酸迅速聚集,引起严重的毒性症状。
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