特发性肺纤维化是病因未明的慢性进展型纤维化性间质性肺炎的一种特殊类型，好发于老年人，病变局限于肺部，组织病理学和（或）影像学表现具有普通型间质性肺炎的特征。所有表现为原因不明的慢性劳力性呼吸困难，并且伴有咳嗽、双肺底爆裂音和杵状指的成年患者均应考虑IPF的可能性。其发病率随年龄增长而增加，典型症状一般在60～70岁出现，＜50岁的IPF患者罕见。男性明显多于女性，多数患者有吸烟史。IPF发病率近几年呈现明显增长的趋势，美国总人口中IPF患病率为（14.0～42.7）／10万，发病率为（6.8～16.3）／10万。诊断IPF需要排除其他各种间质性肺炎，包括其他类型的特发性间质性肺炎及与环境暴露、药物或系统性疾病相关的间质性肺疾病。IPF是一种致死性疾病，尚缺乏有效的治疗药物。IPF的死亡率随年龄增长而增加，IPF中位生存期2～3年，但其自然病程变异很大，且无法预测，总体预后不良。