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尤文肉瘤

尤文肉瘤简介

尤文肉瘤家族指骨和软组织、神经外胚层来源的小圆细胞恶性肿瘤。包括尤文肉瘤、骨外尤文肉瘤、原始神经外胚层瘤(PNET)、Askin 瘤。尤文肉瘤(Ewing sarcoma)是儿童中第二常见的骨恶性肿瘤,占儿童骨肿瘤的20%。好发于10~20岁青少年,男性略多于女性(1.1∶1)。尤文肉瘤好发于长管状骨和扁平骨,最常见部位为股骨、盆骨及胸壁,但所有骨均可发病。当病变发生在长骨时,最常累及骨干。早期症状为局部疼痛和肿胀。肺、骨和骨髓为最常见转移部位。大约1/4 的患者存在转移,而这正是预后不良的最显著因素。实验室检查可发现乳酸脱氢酶和白细胞增高。X 线主要表现为溶骨性破坏,因骨质破坏中有残存骨,在X 线片上呈现如玻璃杯中盛有部分熔化的碎冰的现象,即所谓“溶冰”样影像。另一种现象即肿瘤由骨质内部向周围突破,形成软组织阴影,在骨膜下显示反应性的新生骨,常呈“葱皮样”改变。另外,尤文肉瘤常合并病理性骨折。经目前常见的治疗手段治疗后,约1/3 患者能治愈。少数患者有肺转移后仍有治愈的可能。
(一)临床分期
TNM 分期同骨肉瘤。
病理学分级为G4 未分化‐高度恶性。
(二)治疗原则与策略
1﹒初始治疗
尤文肉瘤对化疗敏感,应首先行生长因子支持下的多药联合化疗12~24周。根据化疗反应选择后续治疗。
2﹒化疗有效者行局部治疗,以下任选其一:
(1)局部病灶广泛切除。切缘阴性,予以化疗12~24周。切缘阳性,先化疗12~24周后再放疗,或先放疗,再予化疗12~24周。
(2)病灶部位放疗,然后化疗。
(3)术前放疗,再行广泛切除。术后予化疗12~24周加或不加放疗。
(4)选择性病例如足部病灶行截肢术,术后化疗。切缘阳性者再加放疗。
包含术前化疗在内,化疗总数应达到36周。
3﹒化疗无效,疾病进展,行放疗加(或)手术局部控制或作为姑息性减症治疗,然后化疗或最佳支持治疗。
(三)药物治疗与综合治疗关系
化疗是尤文肉瘤的主要治疗手段,早期临床试验中已发现最有效的药物是CTX、ADM、VCR、ACD 等。近年来的研究表明,IFO 和VP‐16 对尤文肉瘤也有很好的疗效。随机分组实验结果表明,ADM 能明显提高尤文肉瘤的生存率。
尤文肉瘤在开展化疗之前,其主要治疗是截肢或局部广泛切除和足量放疗,这些治疗常导致患者的终身残废,且局部复发率很高,5年生存率不足20%。新辅助化疗为恶性骨肿瘤患者保留肢体与功能带来了希望。国外的5年生存率超过80%,国内报道的5年生存率也达50%~60%。新辅助化疗一般完成2个疗程,应根据具体情况随时调整化疗次数,若化疗无反应或反应不佳,应及时采取截肢术,减少可能发生转移的机会。肺或其他部位的转移灶可手术切除,术后加大强度或采用新药化疗,仍可取得较好效果。

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