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冷球蛋白血症

冷球蛋白血症简介

冷球蛋白血症是在低温4℃时,血清中出现可逆性沉淀的蛋白和蛋白复合物而引起的一种自身免疫性疾病。若不伴发其它的疾病,则称为原发性或特发性冷球蛋白血症。目前本病的病因与发病机制尚不完全清楚。患者年龄多大于50岁,女性多于男性。临床表现多样不典型,常因此延误诊断。主要表现为紫癜、关节痛、乏力(Meltzer’s 三联征),其它常见症状包括雷诺氏症、皮疹、下肢皮肤溃疡及坏死、周围神经病变等。常累及皮肤、肾、肝、肺。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型冷球蛋白血症临床表现有重叠,一般而言Ⅰ型出现血管阻塞症状较Ⅱ和Ⅲ型多见,而弥漫性血管炎导致的症状较Ⅱ和Ⅲ型少见。Ⅱ型较Ⅲ型易出现临床症状,且常见补体C4降低。冷球蛋白血症病程长,病情自发加重和缓解交替。预后取决于有无合并其他疾病和有无重要器官受累。

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